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自身免疫性溶血性贫血的诊疗，你想知道都在这里！
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是各种病因导致原发或继发B淋巴细胞功能异常产生抗自身红细胞抗体，与红细胞结合后抗体Fc端构型发生改变，并与单核-巨噬细胞上Fc受体结合，导致红细胞被吞噬、破坏增快而引起的一组较常见很难根治的溶血性贫血。下面我们对AIHA的诊疗进行整理，一起学起来吧！
临床表现
AIHA的临床表现与溶血的缓急程度有关。急性溶血多起病急骤，多表现为贫血突然加重、面色苍白、心悸气短、进行性头晕、乏力、恶心、呕吐、腰背酸痛、*疸加深，可伴发热，重则神志不清、抽搐、肾功能衰竭。脾脏可增大、尿色加深、极重者尿色可呈酱油色。
血小板和白细胞数正常，网织红细胞增多，增生性骨髓象。慢性溶血起病缓慢，临床上可见乏力、苍白、气促、头晕等慢性贫血症状和体征，同时还可见有不同程度的*疸，多见有肝脾肿大。原发性AIHA患者病程多呈缓解复发交替，很难根治，继发性者视病因控制而定，继发性AIHA患者多有基础疾病的临床和实验室表现。
诊断及鉴别诊断
AIHA诊断一般不难，有溶血性贫血和PB-DAT和（或）冷凝集素（CAS）阳性，无其他病因为原发性AIHA，有其他基础病则为继发性AIHA，具体诊断标准如下：①血红蛋白水平达贫血标准；②检测到红细胞自身抗体；③至少符合以下一条：网织红细胞百分比4%或绝对值×/L；结合珠蛋白mg/L；总胆红素≥17.1μmol/L（以非结合胆红素升高为主）。1.依据病因明确与否，分为原发性和继发性两类。原发性：无基础病或病因。继发性：继发于淋巴增殖性疾病，如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤等；继发于免疫性风湿病，如系统性红斑狼疮等继发于感染，如细菌、病*感染等；继发于非淋巴系肿瘤，如卵巢囊肿等；继发于慢性炎症，如溃疡性结肠炎；继发于药物，如青霉素类、头孢菌素类、奎尼丁、甲基多巴等。2.依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷抗体型。温抗体型：自身抗体在37℃左右作用最强，多为IgG，抗体通过单核巨噬系统吞噬破坏红细胞，以血管外溶血为主；温抗体型最常见，占AIHA＞80%。冷抗体型：自身抗体作用温度＜30℃，于0-4℃最强，直接凝集红细胞。补体系对红细胞损伤破坏起重要作用，以血管内溶血为主。3.依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身抗体阳性型和自身抗体阴性型。自身抗体阴性型AIHA为临床符合溶血性贫血，除外其他溶血性贫血而免疫抑制治疗有效。
实验室检查
1.红细胞自身抗体检查：①直接抗人球蛋白试验（directantiglobulintest,DAT）检测被覆红细胞膜自身抗体。②间接抗人球蛋白试验（indirectantiglobulintest,IAT）检测血清中的游离温抗体。③冷凝集素试验检测血清中冷凝集素。④冷热溶血试验检测冷热双相溶血素（D-L抗体）。2.病因学检查：无基础疾病者诊断为原发性AIHA，有基础疾病则为继发性AIHA。
治疗
AIHA的治疗原则为迅速脱离接触病因（如药物），控制原发病（如感染、肿瘤），没有治疗指征的慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者出现AIHA，需要积极治疗，如果对糖皮质激素效果较差，建议开始治疗CLL，具体治疗流程见图1。
图1AIHA的治疗策略完全缓解（CR）定义为：通过血红蛋白和溶血性标志物（未结合胆红素、乳酸脱氢酶、结合珠蛋白和网织红细胞）的正常来定义;部分缓解（PR）定义为Hb＞10g/dL或至少增加2g/dL，有/无溶血;无反应或复发定义为Hb＜10g/dL或至少下降2g/dL，伴/无溶血指标的改变。1.1一线治疗一线推荐在无禁忌情况下应用糖皮质激素。按泼尼松计算，剂量为0.5~1.5mg/kg/d，可以根据具体情况换算为地塞米松、甲泼尼龙等静脉输注。1.2二线治疗
一线使用糖皮质激素推荐剂量治疗4周，仍未达到红细胞比容大于30%或者HGB水平稳定于g/L以上，建议考虑二线治疗，二线治疗主要为利妥昔单抗、脾切除、其他免疫抑制药物。
本文首发：医学界血液频道本文来源：血液肿瘤教研室本文审核：血液肿瘤教研室责任编辑：小当当版权申明本文原创欢迎转发朋友圈-End-
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