北京看白癜风病最好的医院 https://baike.baidu.com/item/%E5%8C%97%E4%BA%AC%E4%B8%AD%E7%A7%91%E7%99%BD%E7%99%9C%E9%A3%8E%E5%8C%BB%E9%99%A2/9728824?fr=aladdin血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少及微血栓形成造成器官损害为特征的弥散性血栓性微血管病。典型患者具有五联征：发热、血小板减少、溶血、肾功能损害和神经系统症状。TTP的病因及分类，分为遗传和继发性的。遗传性TTP是ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏降低或缺乏所致，常在感染和应激或妊娠等作用下发病。特发性TTP包括特发性和继发性。特发性TTP是因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体（抑制物），导致ADAMTS13活性降低或缺乏，是主要的临床表现。继发性TTP是感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发的。治疗方案中提到，如果出现贫血使用什么血？洗涤红，还是浓缩红细胞？因为有溶血现象，所以应该使用洗涤红细胞，但是浓缩红细胞也可以。
1.血浆置换（PE）：
纠正酶的缺乏，去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子和自身抗体。血浆置换的量应相当于患者体内血浆的总量，约ml左右，或40-80ml/(kg.·d)，每日一次，直至血小板减少和神经系统症状缓解，血红蛋白稳定，血清乳酸脱氢酶水平正常，然后在1～2周内逐渐减少置换量直至停止。
血浆替代品多选用冷沉淀上清或新鲜冰冻血浆。有学者认为血浆置换疗法中不宜用冷沉淀物，以免大量vWF因子触发血管内血小板聚集，输注血小板应列为禁忌。目前TTP患者的PE治疗仍然以FFP为主。
2.肾上腺皮质激素
泼尼松1-2mg/(kg··d)或地塞米松20mg/d，也可用大剂量甲基强的松龙mg/d，静脉滴注。
3.大剂量免疫球蛋白
抑制血小板聚集和脾脏对血小板和红细胞的破坏，1g/(kg·.d)，连用5天。此法不宜为一线治疗措施，一般与血浆置换联用。
4.抗血小板药物
常用阿司匹林（-mg/d）、双嘧达莫（-mg/d）。在综合治疗中起辅助作用，完全缓解后作维持治疗。有研究表明能降低急性TTP的病死率，但有待大样本研究证实。
5.利妥昔单抗：美罗华（抗CD20单抗，rituximab)
清除B细胞克隆产生的ADAMTS13抑制性抗体，导致疾病缓解。通常和PE联用,剂量：mg/m2/每周，平均约4个疗程。PE应在美罗华使用后24小时再应用。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
