治白癜风武汉哪家医院好 http://m.39.net/pf/a_4359804.html血小板减少症（一）
由于血小板数量减少所引起的出血病称为血小板减少症。
其病因主要有：
①血小板生成减少；
②血小板破坏过多；
③血小板分布异常等。
(一)原发性免疫性血小板减少症曾称特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种免疫性血小板破坏过多造成的疾病。
儿童患者(急性型)多是由于病*抗原激发体内产生抗体,抗体附于血小板表面并致敏血小板,后者再被单核-吞噬细胞系统破坏。
成人患者(慢性型)多是由于体内产生原因不明的血小板抗体,该抗体与血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GPⅡb/Ⅲa)、Ⅰb(GPⅠb)等结合,致使血小板在单核-巨噬细胞系统(如脾)中过多过快地破坏,引起血小板减少。
临床上分为急性和慢性两型
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①急性型
典型病例见于3~7岁儿童,紫癜出现前1~3周常有上呼吸道感染史。
起病急骤,常伴发热、皮肤紫癜、黏膜出血和内脏(胃肠道、泌尿道)出血等,少数病例可发生颅内出血。
病程呈自限性,多数病例在半年内自愈。
②慢性型
多数见于青壮年。
常无诱发因素,起病缓慢,出血以皮肤、黏膜和月经量过多为主,脾不肿大或稍大,病程长至1~数年,且有反复发作的倾向。
急性型和慢性型ITP的鉴别见下表。
表：急性ITP和慢性ITP鉴别表
急性型慢性型主要发病年龄2-6岁20~40岁发病前感染史1~3周前常有感染史常无起病急缓慢口腔与舌黏膜出血严重时有一般无血小板计数常20x/L(30～80)х/L嗜酸粒细胞计数增多常见少见淋巴细胞增多常见少见骨髓中巨核细胞正常或增多,不成熟型正常或明显增多,但产生血小板的巨核细胞减少或缺乏病程2~6周,最长6个月长，常反复发作自发性缓解80%少见
难治性ITP的诊断需要满足以下3个条件/p>
①脾脏切除后无效或者复发;
②需要包括小剂量肾上腺皮质激素或其他治疗以降低出血的危险;
③除外继发性引起血小板减少的原因。
重症ITP:指PLT≤10×/L,显著的皮肤黏膜多部位出血和(或)内脏出血。
1.血象
①血小板计数明显减少,慢性者一般较急性为高。
②由于血小板减少,故出血时间延长,血块退缩不良,束臂试验(阳性)。
③除重度出血外,一般无明显贫血及白细胞减少。
④在ITP诊断中血涂片检查与血细胞计数同样重要,有助于排除假性血小板异常、遗传性血小板病,弥散性血管内凝血(DIC)、骨髓增生异常综合征(MDS)及急性白血病或恶性肿瘤相关的血小板减少。
2.血小板形态及功能
①外周血小板形态可有改变,如体积增大、形态特殊、颗粒减少、染色过深等。
②这些血小板对ADP、胶原、凝血酶或肾上腺素的聚集反应增强或减弱。
③血小板第3因子的活性减低,血小板的黏附性减低。
3.骨髓检查
①儿童和青壮年骨髓中巨核细胞正常或增多,以幼稚型巨核细胞增多明显,细胞胞质中颗粒减少,嗜碱性较强,产生血小板的巨核细胞明显减少或缺乏,胞质中出现空泡、变性。
②在少数病程较长的难治性ITP患者,骨髓中巨核细胞数可减少。
4.血小板膜抗原特异性自身抗体检测
①目前推荐应用单克隆抗体特异性俘获血小板抗原试验(MAIPA),其对ITP诊断的敏感性和特异性较高,直接用于检测抗血小板GPⅡb/Ⅲa、GPⅠb/Ⅸ的特异性抗体,并能区分免疫和非免疫性血小板减少,有助于ITP诊断。
②然而,血小板表面相关抗体(PAlgG、PAIgA、PAIgM和PAC3)检测,敏感性虽高,但特异性较低,目前不被推荐应用。
5、其他检测
①包括网织血小板(RP)、血小板生成素(TPO)、血小板微颗粒(PMP)和幽门螺杆菌(Hp)的检测等。
②RP代表新生血小板,同时检测RP和TPO有利于鉴别血小板减少的原因。
③ITP患者因血小板破坏增多，巨核细胞代偿性增多，TPO水平无明显升高,而RP百分率明显增高。
④再障患者,巨核细胞和血小板均减少,血清TPO水平升高,RP显著降低。
⑤研究发现,血清TPO水平高的ITP患者治疗反应不佳,因为TPO水平升高,提示该患者巨核细胞也存在受抑制现象。
⑥PMP增高伴有大血小板的患者,止血功能较好,出血倾向减少。
⑦Hp的检测简便易行、无创,阳性患者应根除Hp。
⑧自身免疫性系列抗体检测(风湿病抗体、抗磷脂抗体、抗甲状腺抗体等)应作为与自身免疫性疾病鉴别的项目。
1.临床上一般将出血症状、血小板减少、出血时间延长、脾脏不肿大、骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍、抗血小板抗体增高、排除继发性血小板减少症为本病的主要诊断标准。
2.年中华医学会血液学分会制定了本病的专家共识/p>
①至少2次化验检查血小板减少,血细胞形态无异常。
②脾脏一般不增大。
③骨髓检查巨核细胞增多或正常,有成熟障碍。
④须排除其他继发性血小板减少症,如假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常(再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征)、恶性血液病、慢性肝病、脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少以及感染所致的继发性血小板减少等。
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