常见出血性疾病的实验诊断
一、A1
1、血片上红细胞呈棘形、盔形等异常形态时，可见于下列哪种疾病（ ）。
A、原发性血小板减少性紫癜
B、血栓性血小板减少性紫癜
C、血小板无力症
D、血友病
E、原发性血小板增多症
1、
A
原发性血小板减少性紫癜的血象特征：①血红蛋白及红细胞减少，为正细胞正色素性贫血，血片中可发现有核红细胞，偶尔可见显著球形红细胞，大部分病人有钢盔形、棘形和嗜多色性红细胞，网织红细胞可高达20%；②白细胞总数升高，常有核左移，有的可呈类白血病样；③大多数病人的血小板计数明显减少，一般在（10～50）×/L之间，并且寿命缩短。
2、ITP最主要的发病机制是（ ）。
A、骨髓巨核细胞成熟障碍
B、脾吞噬血小板增多
C、血小板功能异常
D、血清中有抗血小板抗体
E、血小板结构异常
2、
D
原发性（特发性）血小板减少性紫癜（ITP）是一种自身免疫性疾病。多次血小板计数明显减低；骨髓巨核细胞增生或正常，急性型患者以幼稚型增多为主，慢性型患者以颗粒型增多为主，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如；MPV常增大，BT延长、血小板寿命缩短；血清中有血小板抗体，90%的患者PAIg和（或）PA-C3增高。
3、皮肤紫癜、黏膜出血伴血小板减少，再加上下列哪一项方可诊断为ITP（ ）。
A、血小板相关Ig和C3
B、血小板寿命缩短和转换率加快
C、骨髓巨核细胞明显增生
D、血小板聚集功能减低和释放功能增强
E、骨髓巨核细胞成熟正常
3、
B
ITP的病症特点：起病急骤，常伴发热、皮肤紫癜、黏膜出血和内脏（胃肠道、泌尿道）出血等，少数病例可发生颅内出血。病程呈自限性，多数病例在半年内自愈。多次血小板计数明显减低；骨髓巨核细胞增生或正常，急性型患者以幼稚型增多为主，慢性型患者以颗粒型增多为主，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如；MPV常增大，BT延长、血小板寿命缩短；血小板抗体检查，90%的患者PAIg和（或）PA-C3增高。
4、出血时间正常可见于（ ）。
A、因子Ⅷ缺乏症
B、血小板计数明显减少
C、血小板功能异常
D、血管性血友病
E、药物影响（如阿司匹林）
4、
A
因子Ⅷ缺乏症可表现为出血时间正常。
5、血小板第3因子缺乏症，下列哪一项试验是错误的（ ）。
A、血小板黏附试验正常
B、血小板聚集试验正常
C、血小板第三因子有效性增加
D、血小板释放反应正常
E、血小板数量和体积正常
5、
C
血小板第3因子（PF3）缺乏症亦称血小板病，系常染色体隐性遗传。患者的血小板膜磷脂的结构或成分有缺陷，故其表面缺乏凝血因子Ⅴa和Ⅹa的受体，致使血小板不能有效地提供凝血催化表面，引起凝血机制异常，表现为白陶土凝血时间延长。
6、ITP的发病机制与下列哪项无关（ ）。
A、机体产生抗血小板抗体
B、抗体与血小板内含物结合
C、抗体与血小板膜结合
D、巨噬细胞吞噬被抗体包被的血小板
E、抗血小板抗体与血小板特异性抗原结合后，暴露Fc段的结合位点并激活补体
6、
B
原发性血小板减少性紫癜（ITP）是由于血小板破坏过多伴有巨核细胞成熟障碍而引起的获得性出血性疾病，又称特发性血小板减少性紫癜。因85%以上病例血清或血小板表面有IgG抗体，其发病与自身免疫有关，故又称自身免疫性血小板减少性紫癜，部分可合并自身免疫性溶血性贫血，即成为伊文氏（Evans）综合征。本病的特征是血小板寿命缩短，骨髓中巨核细胞增多伴成熟障碍，脾脏无明显肿大。
7、ITP作骨髓检查的主要目的是（ ）。
A、检查有无巨核细胞增多
B、观察骨髓增生程度
C、证明血小板生成障碍
D、排除引起血小板减少的其他疾病
E、观察巨核细胞有无异常
7、
D
ITP的诊断只要依赖于临床表现和骨髓检查。在病*感染后，使血小板易被单核-巨噬细胞系统吞噬和破坏，使血小板的寿命缩短，导致血小板减少。严重细菌感染和病*血症均可引起血小板减少，化学药物、脾功能亢进、部分自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮等）、恶性肿瘤侵犯骨髓和某些溶血性贫血等均可导致血小板减少。所以ITP的诊断必须做骨髓检查，以排除引起血小板减少的其他疾病。
8、下列哪项是慢性型ITP患者骨髓象的主要特点（ ）。
A、骨髓增生活跃或明显活跃
B、巨核细胞增多和有成熟障碍现象
C、巨核细胞增多和明显左移现象
D、血小板巨大、异形和染色深
E、以上都是
8、
B
慢性型ITP患者骨髓象的特点：多次血小板计数明显减低；骨髓巨核细胞增生或正常，慢性型患者以颗粒型增多为主，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如；MPV常增大，BT延长、血小板寿命缩短；血小板抗体检查，90%的患者PAIg和（或）PA-C3增高。
9、血小板黏附率和血小板聚集率的变化对诊断下列哪种疾病是正确的（ ）。
A、两者均增高见于血管性血友病
B、两者均减低见于血小板无力症
C、前者增高，后者减低见于原发性血小板增多症
D、前者减低，后者增高见于原发性血小板减少症
E、血小板黏附率增高，血小板聚集率降低，可见于心肌梗死患者
9、
B
血小板无力症亦称Glanzmann病。系常染色体隐性遗传。它的基本缺陷是血小板膜GPⅡb/Ⅲa数量减少或缺乏，也可出现GPⅡb/Ⅲa基因的缺陷。GPⅡb/Ⅲa是血小板参与黏附和聚集功能的主要因素。
10、下列不符合原发性纤溶亢进特点的是（ ）。
A、血浆ELT明显缩短
B、血浆纤维蛋白原含量明显降低
C、t-PA活性降低
D、血浆FDP明显增高
E、纤维蛋白肽Bβ1-42水平增高
10、
C
原发性纤溶亢进临床表现为皮肤出血如大片淤斑，黏膜内脏出血。实验室检查可见：APTT、PT、TT均延长，血浆纤维蛋白原含量减低；血、尿FDP增高；血浆PLG减低或PL活性增高；PAI、α2PI活性减低；t-PA、u-PA活性增高；纤维蛋白肽β1-42水平增高；3P试验阴性，D-二聚体正常。
11、以下叙述与血友病A不符合的是（ ）。
A、APTT延长
B、FVⅢ缺乏
C、多幼年发病
D、女性传递，男性发病
E、多见皮肤、黏膜出血
11、
E
血友病A的临床表现为：患者表现为自发性或轻微外伤后出血。难止出血常发生于负重的大关节腔内（膝、踝、肘、腕、髋、肩关节）和负重的肌肉群内（肱三头肌、股四头肌、腓肠肌、腰大肌）。还可发生内脏出血或致命的颅内出血。反复的关节腔内出血是本病的出血特征之一，且常致关节腔纤维组织增生和粘连，造成关节畸形和残疾。
12、乙型血友病缺乏的凝血因子为（ ）。
A、FⅪ
B、FⅨ
C、FⅫ
D、FⅧ
E、FⅩ
12、
B
血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致内源凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血性疾病。FⅨ因子缺乏者为乙型血友病。
13、血小板表面相关Ig及C3测定对ITP的诊断价值，下列哪一项是正确的（ ）。
A、阳性率较高，特异性较低
B、阳性率较低，特异性较高
C、阳性率较高，特异性较高
D、阳性率较低，特异性较低
E、无诊断意义
13、
A
实验室检查：多次血小板计数明显减低；骨髓巨核细胞增生或正常，急性型患者以幼稚型增多为主，慢性型患者以颗粒型增多为主，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如；MPV常增大，BT延长、血小板寿命缩短；血小板抗体检查，90%的患者PAIg和（或）PA-C3增高。
14、原发性纤溶时可见（ ）。
A、3P试验阴性
B、纤溶酶原含量增多
C、优球蛋白溶解时间延长
D、血片上破碎红细胞增多
E、纤溶酶原激活物活性增强
14、
A
原发性纤溶亢进的实验室检查：APTT、PT、TT均延长血浆纤维蛋白原含量减低；血、尿FDP增高；血浆PLG减低或PL活性增高；PAI、α2PI活性减低；t-PA、u-PA活性增高；纤维蛋白肽β1-42水平增高；3P试验阴性，D-二聚体正常。
15、血管性血友病是哪种因子缺陷（ ）。
A、FⅧ
B、FⅨ
C、vWF
D、TM
E、FⅦ
15、
C
血管性血友病（vWD）是由于因子Ⅷ复合物中的血管性血友病因子（vWF）基因的合成与表达缺陷而导致它的质和量异常所引起的出血性疾病。vWD是仅次于血友病A的另一种常见的出血性疾病。
16、原发性血小板减少性紫癜（ITP）血小板减少的原因是（ ）。
A、生成减少
B、消耗过多
C、破坏增加
D、分布异常
E、成熟障碍
16、
C
原发性（特发性）血小板减少性紫癜（ITP）是一种自身免疫性疾病，由于血小板的破坏增加，其计数明显减低。
17、过敏性紫癜特异的诊断指标是（ ）。
A、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增高
B、血小板计数及功能试验
C、尿液分析
D、血沉试验
E、血管免疫荧光检查可见IgA与补体复合物颗粒沉积
17、
E
过敏性紫癜缺乏特异性检验结果。发作时可有白细胞数、中性或嗜酸性粒细胞增高。骨髓象、血小板计数、血小板功能试验、凝血和纤溶试验均正常。25%～50%的病人可见尿液改变、肾功能异常、束臂试验（CFT）阳性、血沉增快、血清IgA增高。此外病变血管免疫荧光检查可见IgA与补体复合物的颗粒沉积，此对确诊较有价值。
18、下列哪项检查结果不符合原发性血小板减少性紫癜（ ）。
A、出血时间延长
B、血小板寿命缩短
C、APTT正常
D、PT延长
E、PAIgG增高
18、
D
原发性血小板减少性紫癜的实验室检查可见：多次血小板计数明显减低；骨髓巨核细胞可增生或正常，急性型患者多以幼稚型增多为主，慢性型患者多以颗粒型增多为主，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如；MPV常增大，BT延长、血小板寿命缩短；血小板抗体检查可见90%的患者PAIg和（或）PA-C3增高。
19、血小板黏附率降低见于下列哪一种疾病（ ）。
A、巨大血小板综合征
B、心肌梗死
C、糖尿病
D、缺血性中风
E、深静脉栓塞形成
19、
A
血小板黏附率降低，反映血小板黏附功能低下，见于先天性和获得性血小板功能异常性疾病，如巨大血小板综合征。
20、血友病甲是缺乏凝血因子（ ）。
A、Ⅺ
B、Ⅷ
C、Ⅸ
D、Ⅶ
E、Ⅴ
20、
B
血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致内源凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血性疾病。包括血友病A或称血友病甲、因子Ⅷ缺乏症或AHG缺乏症；血友病B或称血友病乙。
二、A2
1、患儿，男性，3岁，经常出现瘀斑，实验室检查发现PLT：×/L，Hb：g/L，WBC：6.2×/L，PT：12.5秒（正常11.5秒），APTT：58.6秒（正常32秒）。最可能的诊断是（ ）。
A、继发性贫血
B、过敏性紫癜
C、血友病甲
D、血小板减少性紫癜
E、自身免疫性溶血性贫血
1、
C
血友病甲实验室检查为APTT延长，BT、PT、TT正常。
三、A3/A4
1、男性，30岁，轻微外伤后，臀部出现一个大的血肿，病人既往无出血病史，其兄有类似出血症状；检验结果：血小板×/L；APTT66s（对照50s）；PT15s（对照13s）；TT19s（对照19s）；Fg3.6g/L。
1、为明确诊断，还必须做哪个试验（ ）
A、CT
B、血块退缩试验
C、STGT及其纠正试验
D、血小板功能试验
E、BT
1、
C
APTT延长的最常见疾病为血友病，此时可进一步做纠正试验，即于患者血浆中加入1/4量的正常新鲜血浆、硫酸钡吸附血浆或正常血清，再做APTT，如果正常血浆和吸附血浆能纠正延长的结果而血清不能纠正，则为因子Ⅷ缺乏。如果吸附血浆不能纠正，其余两者都能纠正，则为因子Ⅸ缺乏。如果三者都不能纠正，则为病理性循环抗凝物质。
2、该患者最可能的诊断是（ ）。
A、ITP
B、血友病
C、遗传性纤维蛋白原缺乏症
D、DIC
E、Evans综合征
2、
B
APTT延长的最常见疾病为血友病。通过临床表现及检验结果可以诊断为血友病。
题目来源：医学检验在线clinlab(已授权）
后期编辑：温州医科大学检验医学院潘智勇
特别致谢：第三*医大学检验系潘静
图片来源：温州医科大学网站（蔡强*、李健、余帅帅摄）
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