继发性贫血

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TUhjnbcbe - 2023/3/27 19:44:00
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老年人是一类特殊人群,体质差,各种脏器功能减退,常有心、肺等并发症,很多疾病的临床表现常不典型。

那么老年人+不明原因发热,你能想到哪些常见原因?一起来看看下面这份病例报道吧!

1.病例简述

患者为81岁男性,3周前出现间断发热、喉咙痛和咳嗽,并有乏力、肌痛。患者无视力障碍、头痛、鼻塞或皮疹等表现。

13年前行“腹主动脉瘤修复术”,有“高血压病”病史,目前服用氯沙坦mg/d,普伐他汀10mg/d。

入院时血红蛋白为g/L,白细胞计数升至26.2×/L,以中性粒细胞为主,红细胞沉降率(ESR)为22mm/h,嗜酸性粒细胞为1.7×/L,C反应蛋白(CRP)为mg/L。

尿素氮:24.2mmol/L,肌酐:μmol/L,碱性磷酸酶(ALP)为U/L,肌酸激酶(CK)为83U/L,白蛋白为19g/L(见表1)。

表1.实验室检测

患者完善血培养、尿液检测及胸片等未找到确切感染灶。行腹部和骨盆CT示腹主动脉周围软组织影显示不清,怀疑存在感染。

患者开始接受广谱抗生素药物经验性治疗,但仍有间断发热。

超声心动图未见异常,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)等自身抗体筛查未见异常。HIV、莱姆病、梅*、巨细胞病*、肝炎、支原体等检测均为阴性,甲状腺功能正常。

患者进一步行18F-脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描(FDG-PET/CT)检查明确腹主动脉移植部位的情况,未发现明确的感染灶。

图1.18F-氟脱氧葡萄糖正电子发射(FDG-PET/CT)扫描。可见上肢和腹主动脉、骨盆和大腿(如箭头所示)动脉血管示踪剂摄取量轻度增加(原因可能是与扫描时间相关的“血池效应”或存在弥漫性低度血管炎)。

患者辅助检查缺乏感染证据,仍有间断发热,目前诊断不明确。

挠挠你的小脑袋,这到底应该如何诊断呢?

经多学科会诊后,建议行颞动脉活检。(答案呼之欲出了~)

颞动脉病理提示炎性细胞浸润,存在多核巨细胞,与巨细胞动脉炎(GCA)的病理表现一致。

图2.患者颞动脉活检符合GCA的表现。图A提示炎症细胞浸润,外膜内含有淋巴细胞和单核细胞,内膜水肿;图B可见多核巨细胞(如箭头所示)。

患者开始接受泼尼松40mg/d口服药物治疗,同时服用钙剂、维生素D等。出院前患者肝肾功能较前改善,出院后定期于风湿免疫科复查。

2.不明原因发热,为何最终诊断GCA?

不明原因发热可由感染性疾病或自身免疫性疾病、恶性肿瘤等非感染性炎症性疾病引起。临床工作中,我们寻找真相的常用手段是排除法,也就是说,要逐一排除所有可能性,直到只剩下最后一个解释,哪怕可能性并不大,也可能就是正确答案。

GCA是成人常见的系统性血管炎,以侵犯大动脉为主,并以血管内层弹性蛋白为中心的坏死性动脉炎,伴肉芽肿形成,有淋巴细胞、巨噬细胞、多核巨细胞侵润。

GCA的最大危险因素是高龄,50岁以上发病率明显升高。血管炎主要累及主动脉弓起始部的动脉分支,也可累及主动脉远端动脉以及中小动脉。

典型患者呈颞部头痛,头皮及颞动脉触痛,间歇性下颌运动障碍,严重的情况还会出现一过性黑朦甚至永久性视力丧失。因此,GCA又称为颞动脉炎。

GCA无特异性实验室指标,可有轻至中度的正色素性正细胞性贫血,血清转氨酶及碱性磷酸酶活性轻度升高(研究发现高达1/3的GCA患者有肝功能异常)等。

GCA活动期可出现血沉明显增快,C-反应蛋白增高。炎性指标正常也不能排除GCA的诊断,颞动脉活检是金标准。

目前采用年美国风湿病学院(ACR)巨细胞动脉炎分类标准:

1.发病年龄≥50岁;

2.新近出现的头痛;

3.颞动脉病变:颞动脉压痛或触痛、搏动减弱,除外颈动脉硬化所致;

4.ESR增快:魏氏法测定ESR≥50mm/h;

5.动脉活检异常:活检标本是血管炎,其特点为单核细胞为主的炎性浸润或肉芽肿性炎症,常有多核巨细胞。

符合上述5条标准中的至少3条可诊断为巨细胞动脉炎。

此标准的诊断敏感性和特异性分别是93.5%和91.2%。然而,本病例患者符合上述标准中的2条,但这些标准受当时的技术限制,敏感性并不高。

目前患者可以行彩超、CT、MRI、FDG-PET/CT以及颞动脉活检等检查,诊断更可靠。

GCA常被误诊,尤其是老年人临床表现不典型,导致延误该病诊断。本病例患者出现了一系列非特异性症状,不存在GCA的典型特征,如头痛和头皮压痛,单眼或双眼视觉障碍,咀嚼肌运动障碍或ESR升高等。

但我们不应该放过每一个蛛丝马迹:患者为高龄,存在不能解释的发热、乏力等症状,入院后15天出现贫血(Hbg/L)、血小板增多和碱性磷酸酶升高。

另外,患者的既往史也需要引起注意,本病例患者13年前有“腹主动脉瘤”,有研究已经证实炎症反应在腹主动脉瘤的发病中起重要作用。

因此这个病例提醒我们,老年患者出现不明原因发热,除外感染、肿瘤等疾病,我们应考虑到GCA的可能。

参考资料:

[1].BethMC,DavidD,DavidH,etal.AStabintheDark:ACaseReportofanAtypicalPresentationofGiantCellArteritis(GCA)[J].Geriatrics,,3(3):36.

[2].高冉,任梦,李瑶,etal.腹主动脉瘤炎症机制的研究进展[J].生理科学进展,(2):88-92.

[3].中华医学会风湿病学分会.风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎诊断和治疗指南[J].中华风湿病学杂志,,15(5):-.

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