导语：系统性硬化症的致病率较高，而存活率较低。病人中多见女性，女性患者人数近于男性的5倍，起病常见于中年时期即45～60岁。１年、２年和５年生存率分别为94.9%、92%、83.2%，系统性硬化症的发病机理迄今为止尚未完全明确。
01你知道系统性硬化症吗？是一种罕见的疾病，危害到人们的身体健康
1、系统性硬化症的概述
系统性硬化症一种以皮肤和内脏器官纤维化为主要特征的自身免疫性疾病，它的病理表现是全身性的，主要有皮肤增厚和纤维化，其中前者有局限性和弥漫性两种。该病的特征是皮肤纤维增生，血管纤维化增厚，呈洋葱皮样，病程逐步发展。
渐渐皮肤变硬、血管直径变小，此外它也导致内脏器官的病变，如循环系统和消化系统的器官。系统性硬化症患者与正常人的外周血液对比，Thl7细胞显著增多，分泌的IL-17也较多。在疗程中采用免疫抑制剂的效果来看，降低了Thl7细胞含量。
2、系统性硬化症的临床表现
双手弥漫性水肿常出现在疾病的早期阶段，其后出现渐进性皮肤纤维化，典型的面部损害表现为“面具脸”，即面部弥漫性色素沉着、表情缺乏、皱纹减少、鼻尖锐似“鹰钩”、嘴唇变薄、唇周出现放射状沟纹、张口伸舌受限。
雷诺现象其最常见的首发症状，表现为遇冷后双手出现阵发性苍白、发冷、麻木，随后变青紫，再转为潮红。可累及多系统器官，消化道是常见的受累器官，胃肠硬化可致张力缺乏、运动障碍。
3、系统性硬化症的诊断标准
年制定了系统性硬化症分类标准，并在年得到了改进和完善。目前多采用年美国风湿病学会／欧洲抗风湿病联盟制定的系统性硬化症的分类标准，该分类标准在很大范围内能提高系统性硬化症诊断的敏感性和特异性。
另外，系统性硬化症的特征在于皮肤和器官纤维化，组织内胶原蛋白过度沉积，需要与SclerodermaMinics相鉴别，SclerodermaMinics是指以“皮肤硬化”为特点的一组疾病，包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎、硬化性脂膜炎、糖尿病性手足病、移植物抗宿主病、粘液性水肿、硬化性粘液性水肿／丘疹性黏蛋白病、肾源性系统纤维化等。
02系统性硬化症对人体系统都有哪些损害？以下4点，要引起高度重视
1、消化道受累
女性患者消化道受累的阳性率为55%，高于男性的28.6%；肢端型患者消化道受累的阳性率为54.8%，高于弥漫型的43.8%，但不同性别、不同类型系统性硬化症患者出现消化道症状的阳性率均无显著统计学差异。病情进展可导致消化道并发症如吸收不良、营养缺乏、体重减轻、肠梗阻等。
2、骨骼、肌肉受累
女性、肢端型患者出现骨骼、肌肉受累症状的阳性率分别为60%和61.3%，高于男性和弥漫型的57.1%和56.3%。累及骨骼、关节时可出现晨僵、肿痛、活动受限等，累及肌肉时可出现肌肉酸痛、胀痛、麻木、感觉减退等。系统性硬化症患者常常由于疼痛而减少运动，加上皮肤的硬化，久而久之肌肉、关节出现失用性萎缩、挛缩，使得肢体活动更为受限。
3、肺部受累
女性、肢端型系统性硬化症患者较男性、弥漫型更早出现肺部受累。容易出现间质性肺炎或肺间质性改变，弥漫型较肢端型更容易累及心脏传导系统和和肺动脉高压。病情进展甚至还可导致限制性、阻塞性甚至混合性通气功能障碍。
间质性肺改变包括肺泡炎和间质性肺纤维化以及由于皮肤纤维化导致的胸腔顺应性降低。肺动脉高压则与明显的间质性肺纤维化、胃食管反流和运动障碍引起的反复吸入性肺炎、肌炎或肌病引起的呼吸肌无力有关。
4、其他
系统性硬化症患者大小关节均可累及，手指关节受累时关节间隙变窄可导致畸形，亦有末节指趾骨吸收，肌肉受累表现为肌痛、肌无力及肌萎缩。系统性硬化症很少累及肾脏，但一旦发生肾危象，出现高血压、肾功能衰竭、血尿和蛋白尿、微血管性溶血性贫血等，常提示病情严重，往往预后不良。
累及心脏时可出现心肌病、心肌炎、收缩和舒张功能障碍、心律失常、心动过速、心包炎和心包积液。累及肌肉、骨骼系统时常出现关节肿痛、僵硬、关节炎、肌腱磨损。口唇改变包括口唇变薄、口周放射性纹和张口伸舌受限等，通常由皮肤肿胀和硬化引起，严重者可见牙龈萎缩和舌系带挛缩。
03系统性硬化症患者应该何去何从？了解祖国传统的中医治疗，很有效
1、中医诊断
系统性硬化症中医并无明确记载，根据其临床表现属“皮痹”范畴。其中实证以血瘀证、寒湿内阻证、痰瘀阻络证为主，虚证以脾肾阳虚证、气血亏虚为主，但尚未形成系统的辨证论治理论。大多病情进展缓慢，但迁延难治。
本病初起病位在皮肤，与肺、脾、肾、肝四脏相关，久则入脏腑，形成“五脏痹”，主要是阳气亏虚，邪*阻络，多以肺、脾、心阳虚、气虚为主，以寒凝、血瘀、皮络绌急为实；治疗宜扶正祛邪，标本兼治。
2、中药治疗
随着中药的不断发展和被广泛研究，许多天然植物已被证明对免疫系统具有良好的调节作用，能够高效而稳定地促进、抑制或双向调节免疫功能。它们花费低廉，非常容易得到，*副作用也相对较低。
常用*芪、白芍、当归、丹参、熟地*、蜜麻*、川芎、鹿角胶、鸡血藤等草药；稳定期宜补益肝肾、祛瘀通络，方用六味地*丸加减。在临床治疗上可以从祛寒除湿扶正角度出发，可能取得更好疗效。积雪草性寒，味苦、辛，归肝、脾、肾经，具有清热解*、消肿等功效。
结语：在惯例的对免疫方面疾病的疗愈过程中，从传统植物药材中得到的有效成分被看作是效果出众和危险性较小的更佳选择。系统性硬化症较为罕见，其症状复杂多样，让人难以忍受，早发现早治疗尤为关键，请关爱每一个患者的身体健康。