继发性贫血

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TUhjnbcbe - 2023/10/11 17:57:00
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贫血是血液科常见的疾病,据世界卫生组织统计,全世界贫血人数超过20亿,中国患贫血的人口数量远高于西方国家,儿童、老年人、育龄期妇女及一些特定疾病患者是贫血的高危人群。很多人觉得贫血是一种常见病,补补营养就好,但真的如此简单吗?

近日,国家健康科普专家库专家、中国医院再生医学诊疗中心主任施均,接受了相关采访,带大家一起了解关于贫血等血液病治疗的相关知识。

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贫血是血液病吗?

1.什么是血液病,会遗传吗?

施均:血液既是人体健康信息的“储存器”,也是人体疾病信息的“显影剂”。人体内的造血组织有骨髓、淋巴结、肝、脾、胸腺等,造血组织的功能异常会导致血液病的发生,主要有两个方面的表现:一方面是血细胞的成分异常,如红/白细胞数量增多或减少;另一方面是血浆中的凝血因子的成分异常,导致我们身体出现凝血功能障碍。

大多数血液病是不遗传的,如白血病、再生障碍性贫血、多数溶血性疾病等;而有些血液病是会遗传的,如血友病、地中海贫血、先天性溶血性贫血,其中有一类是更为罕见的遗传易感性血液病,如果父母中有人患有血液病,子女也发现患有血液病,那么需要去检查这个家族是不是有患遗传易感性血液病的风险。

2.贫血是血液病吗,对人体有哪些危害?

施均:贫血不是一种特殊的血液病,而是一种症候群,很多疾病的临床表现是贫血。根据病因,可将贫血分为三类:

?继发于造血功能异常的贫血,如白血病、淋巴瘤导致的贫血;

?营养缺乏导致的贫血,如缺铁性贫血,由于叶酸或维生素B12缺乏导致的巨幼细胞性贫血;

?非血液病导致的贫血,如肝硬化、糖尿病、风湿免疫病等导致的贫血。

贫血不是小事。热衷节食减肥的育龄期女性、老年人特别是独居老年人、偏远或不发达地区的儿童往往是贫血的高发人群。如果出现贫血后不及时治疗,对儿童来说可能会影响生长发育;对年轻人来说可能会造成体力不足,影响正常工作;对孕妇来说可能会影响孕期健康;对老年人来说可能会发生晕厥、跌倒后造成骨折等情况。

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贫血需对因治疗

1.如何判断自己是否贫血?

施均:生活中判断自己是否贫血,一是可以观察自己有没有贫血的临床表现,如经常感到体力不足、气喘、头晕,出现面色苍白、食欲减退、失眠,或者有情绪问题,易怒等;二是通过血常规检查进行确认,其中血红蛋白浓度、红细胞数量、红细胞比容是提示有无贫血的三个重要指标。

不同年龄判断贫血的标准是不一样的。在海平面地区的青壮年中,男性的血红蛋白浓度不能低于克/升,女性不能低于克/升,孕妇不能低于克/升;70岁以上老年人的血红蛋白浓度生理水平可以在克/升左右;儿童基本上在克/升左右,一岁以内的婴幼儿在克/升左右。

不同地区判断贫血的标准也不一样。以上标准是针对海平面地区。在高海拔地区,人体红细胞的正常值比平原地区要更高一些。

2.如何治疗贫血,食补有用吗?

施均:治疗贫血最重要的办法就是找到病因。确认贫血后,需要进一步做相关检查来排除病因,如检查体内血清铁蛋白、叶酸、维生素B12的含量,排除营养性贫血的可能,或者检查肝功能、肾功能、甲状腺功能、风湿免疫自身抗体等,排除相关疾病。如果排除以上疾病后仍处于贫血状态,需要请血液科医生判断是否进一步做骨髓穿刺,确定是否存在骨髓造血功能异常的问题。根据以上检查结果进行对症治疗。

国内老百姓很重视食补,这个需要分情况看待。猪肝、红枣等食品,在一定程度上可以增加人体内铁的摄入量,预防缺铁性贫血的发生。如果出现了中度的和重度的贫血,那么通过食用一些猪肝、红枣来改善,是完全不够的,这时需要在医生指导下通过口服铁剂等来补充铁元素。如果不注重饮食均衡,一味补充红枣、猪肝等食品,容易出现胆固醇和血糖升高等情况,得不偿失。

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地中海贫血

重在预防

1.跟普通的贫血相比,地中海贫血有什么特点?

施均:地中海贫血,顾名思义,最早发现于地中海地区的人群。和普通贫血相比,首先它是地域性的,我国地中海贫血患者主要分布在广东、广西、云南、海南、贵州、四川等南方地区。其次,地中海贫血是一种基因突变的遗传病,全球约有3.5亿人携带有地中海贫血的基因,中国约有万地中海贫血基因携带者,约30万输血依赖重型/中间型地中海贫血患者。

2.有哪些治疗地中海贫血的手段?

施均:目前除了造血干细胞移植外,没有特效药物。地贫基因携带者无需特殊治疗,中重型地中海贫血患者需要定期输血和祛铁治疗。基因治疗是一种新的、正在探索研究中的治疗手段。

3.如何预防地中海贫血?

施均:作为遗传性疾病,地中海贫血比较难以治愈,做好预防和科普教育非常重要。在预防策略上,首先要做好婚前检查,及早发现夫妻双方地中海贫血基因的携带情况;其次要做好产前检查,通过技术手段鉴定胚胎地中海贫血基因的类型,尽量减少重型地中海贫血患儿的出生;最后要做好疾病筛查,做到早发现、早治疗。

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基因工程技术

有望治愈地中海贫血

1.如何通过基因工程技术治疗地中海贫血?

施均:基因工程技术造血干细胞自体移植治疗地中海贫血,是通过把患者自身的造血干细胞取出后,通过外周血的分离,在体外进行造血干细胞基因缺陷部分的修复,修复完以后,将造血干细胞再回输到患者体内,恢复患者造血干细胞的造血功能。这个技术可以改善患者贫血程度,使其不再依赖输血,达到临床治愈。

2.基因工程技术与传统的造血干细胞移植有何不同?

施均:造血干细胞移植是把健康供者的造血干细胞取出来以后,在体外不经过任何的加工再回输给受者。地中海贫血患者的基因移植是把患者自身的造血干细胞取出来以后,在体外通过基因工程技术去改良修复它的基因缺陷,再把修复以后的造血干细胞回输给患者。相比造血干细胞移植,基因治疗多了一步,即除了造血干细胞移植以外,还有一个体外的基因工程修复过程。目前基因工程技术处在快速发展阶段,没有全面普及,但是一种有前景的治疗手段。

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