红白血病(AEL)又称狄氏综合征,是临床少见的髓细胞白血病的亚型,FAB协作组称为M6型,占急性髓细胞白血病的3%-5%。AEL是一组异质性造血系统恶性肿瘤,以病态红系造血为病理学背景的原始粒(单)核细胞和或原始红细胞异常增殖与成熟障碍,为该组疾病的主要特征。
AEL作为造血系统的肿瘤性疾病,除存在原始细胞数量异常,骨髓细胞学检查往往存在多系发育异常,累及二系或三系,形态学表现复杂,根据血象与骨髓象的变化,可分为三期:
红血性骨髓增生期,骨髓有核细胞极度活跃或明显活跃,粒红比例倒转,以红系增生为主>50%,原红及早幼红多见,且常伴有形态异常(类巨幼样变、巨幼样变、超巨幼样变,异常核碎解、异常核分裂,异常核碎片,畸形核、双核、多核等病态造血)。成熟红细胞大小不一,畸形怪状,巨红细胞明显增多,若异形怪态红细超过10%,而骨髓中红细胞占30%也有诊断意义。这些特点主要表现在原始红和早幼红细胞阶段,末梢血涂片中见有核红细胞。
红白血病期,骨髓有核细胞极度活跃或明显活跃。多数病例以中晚幼红细胞为主,常有明显的形态异常。白细胞系明显增生,原始(多为原粒,也可是原单+幼单核)细胞大于30%(NEC),有巨幼样变和形态异常。末梢血中见不成熟的粒细胞。
白血病期,此时红细胞方面明显减少而粒细胞增加为特征,并以原始和早幼粒细胞为主。
在疾病的发展上,一般认为红血病可以发展成红白血病,后者可再进一步转化为急性白血病,但临床上不是每个病例都有这样的转化过程,有的病例可能在未转化前就死于并发症,因而未能显示出病情发展的全过程。
此病的临床表现是:不规则间歇性发热,不同程度的贫血及出血倾向,肝脾轻度或中度肿大,淋巴结可能肿大,可有轻度黄疸。多数患者有较重的贫血。血涂片可出现各级未成熟红细胞,其形态不典型。血小板早期轻度降低,晚期则明显降低。根据病程及有核红细胞成熟的程度,将此病分为急性、亚急性及慢性三类。如无临床干预治疗,急性起病块,有严重贫血,可于1-2个月内死亡;慢性病程一般1-2年,亦有延长到十年者。
在疾病的诊断上,红白血病骨髓增生明显活跃或极度活跃,其中红细胞系≥50%;原粒细胞(或原单+幼单核细胞)≥30%(NEC),或血片中原粒(或原单)细胞>5%,骨髓中原粒(或原幼单核)细胞≥20%(NEC);部分病例红系30%~50%,而异常幼红细胞(巨幼样变,双核、多核、核碎裂)>10%也可诊断。
AEL的治疗原则与其他急性白血病相同,化疗和骨髓移植是主要的治疗方法。
AEL的预后与其他急性白血病一样,许多因素可以影响其预后,包括原始粒细胞的比例、不良细胞遗传学异常、高分化指数和多重耐性的存在。
(感谢您的宝贵时间停留,明日更新:带你了解白血病之二十二:类白血病反应是白血病吗?)
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