TUhjnbcbe - 2024/6/19 0:02:00
儿童类风湿性关节炎是一种常见的小儿结缔组织病，临床表现除了关节发炎畸形外，全身症状也很明显，如不规则发热、皮疹、大胸膜炎、肝脾及淋巴结肿、心包炎等。多数病例预后良好，少数反复发作可致关节畸形和功能丧失。病因不清，可能与感染、免疫、遗传、寒湿、外伤、精神因素有关。病患儿可出现体液免疫、细胞免疫异常和免疫损伤，导致自身组织炎症反应，进而引发疾病。本病可发生于任何年龄，临床起病可分三型。1.少关节型:一般症状较轻，低烧或不发热，通常只出现单一关节症状，一般累及关节不超过4个，以膝盖、脚踝或肘部等大关节为最常见部位，无严重运动障碍。本型可并发虹膜睫状体炎，损害视力。2.多关节型:根据血清风湿因子的存在，可分为阳性风湿因子和阴性风湿因子。其特征是进行性多发性关节炎。多见于学龄小儿，以多个关节受累起病。起病缓慢，低热，纳呆，消瘦。关节病变可从一侧向对侧发展，从手指、脚趾等小关节向膝盖、脚踝、肘部等大关节发展，表现为关节肿胀疼痛，活动受限，手指呈梭形改变，关节晨僵。关节疾病复发和恶化，最终形成关节畸形和强直。3.全身型：也称急性发病型，以全身症状起病，弛张发热，常高达40℃以上，可自然缓解，但反复发作。白细胞数(15×10^9/L)及贫血增加。多见于2-4岁幼儿。随着体温升高和下降，95%的儿童会出现短暂的多形皮疹。胸膜、心包及心肌可受损，肝脾、淋巴结常肿大。RA阴性，部分病儿可在6个月内发展为慢性多关节炎。除某些有关节症状的疾病外，无特殊实验室诊断指标，以临床表现为主。1.x线检查:疾病早期X线仅显示关节骨质疏松，周围软组织肿胀，关节附近有骨膜炎。关节骨损伤和软骨间隙可能在晚期缩小。胸部x光可以显示胸膜炎、心包炎或风湿性肺病。2.验血：活动性贫血多为轻、中度贫血，外周血白细胞总数和中性粒细胞比例常增加，特别是全身性的，甚至出现类似白血病的反应。血沉明显加快，C反应蛋白增高。3.免疫检查：lgA、lgG、lgM增高。抗核抗体与RF的阳性率与临床类型有关。诊断主要根据临床表现，辅助检査可作为参考。一般症状或关节疾病持续6周以上可考虑本病，其他疾病可排除。鉴别诊断:以少关节炎为特征的儿童应注意除化脓性关节炎、结核性关节炎等外的高热、皮疹等全身症状外的鉴别。