继发性贫血

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TUhjnbcbe - 2025/1/3 18:15:00


  骨髓增生异常综合征简称MDS,这是骨髓中的造血干细胞恶性克隆引起的一种疾病,病人突出的特征就是病态造血,无效造血、造血功能衰竭,并且有的患者可以转变成急性白血病。


  MDS患者还有哪些特点:


  1、MDS患者常表现为贫血、出血、感染,血象可表现为一系、两系或全血细胞减少。


  2、半数以上起病隐匿,仅少数起病急骤。


  3、容易出现自发性出血点、瘀斑、牙龈出血,食欲减退、体重下降、发热盗汗。


  4、部分患者会有肝脾淋巴结肿大情况。


  5、MDS多发于50岁以上患者,但近些年来发现该疾病也有低龄化趋势。


  MDS可以用什么药治疗?


  化疗药物:


  1、阿扎胞苷(AZA)、地西他滨等去甲基化治疗:适用于高危MDS患者以及并发严重血细胞减少和/或输血依赖的低危患者,可降低细胞内DNA总体甲基化程度,并引发基因表达改变,明显改善患者生活质量,减少输血需求,明显延迟高危MDS患者向AML转化或死亡的时间。


  2、阿糖胞苷:也是常用于MDS的化疗药物,通常可以帮助控制疾病,但不会使其缓解。一些可与阿糖胞苷合用的化学药物有:伊达比星、柔红霉素、也可以使用其他药物:来那度胺。


  来那度胺是一种口服免疫调节药物,似乎在MDS细胞缺失5号染色体的一部分(MDS-del(5q))中效果最好,但也可以帮助一些没有这种异常染色体的MDS患者。


  抑制免疫系统的药物:


  3、抗淋巴细胞球蛋白(ALG)/抗胸腺细胞球蛋白(ATG)


  ALG/ATG是一种抗白细胞的抗体,有助于控制免疫反应。T淋巴细胞会干扰MDS患者正常的血细胞生成,因此ATG可能会有所帮助。环孢菌素可以与ATG一起使用。


  红细胞生长因子


  4、阿法依泊汀:是促红细胞生成素的人造版,可以帮助一些患者避免输血。


  5、达依泊汀α:Aranesp是一种长效形式的促红细胞生成素。以相同的方式工作,但设计得给药量较少。


  6、Reblozyl利布洛泽(罗特西普):Reblozyl可促进晚期红细胞的分化和成熟,通过调节后期血红细胞(RBC)成熟过程降低患者定期RBC输注的负担。


  白细胞生长因子:可以改善白细胞的产生


  7、非格司亭:是天然存在的粒细胞集落刺激因子(G-CSF)的重组DNA形式。通过刺激身体来增加中性粒细胞的产生。


  8、沙格司亭:是粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF),主要用于治疗MDS与再生障碍性贫血等骨髓衰竭性疾病。


  9、培非格司亭:是G-CSF的长效形式。


  10、血小板生长因子:血小板生成素受体激动剂,可能会帮助一些血小板水平非常低的MDS。如:罗米司亭、艾曲泊帕。


  11、激素药物:司坦唑(康力龙)、达那唑、十一酸睾酮(安雄),强的松等等。但此类激素药物有不可忽视的副作用,不宜长期服用,需遵医嘱用药。


  12、维甲酸:能够抑制恶性克隆生长,促进分化和调节免疫功能,并有抗骨髓纤维化作用。


  13、维生素B6、维生素K:维生素K又叫凝血维生素,绿色蔬菜中含量较多,能够促进血液正常凝固,并促MDS的原始细胞凋亡,改善患者血象,维生素B6可使网织红细胞升高,减少输血量,能有效缓解患者病情。


  总体来说,MDS的治疗分为两大部分:一、对症支持治疗:比如抗感染、输红细胞、输血小板、止血治疗等。二、对因治疗。MDS的治疗过程复杂且漫长,在明确病情情况后需积极的开展系统的治疗,控制缓解病情,避免进一步发展。


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