1.血浆置换（PE）：
纠正酶的缺乏，去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子和自身抗体。血浆置换的量应相当于患者体内血浆的总量，约ml左右，或40-80ml/(kg.·d)，每日一次，直至血小板减少和神经系统症状缓解，血红蛋白稳定，血清乳酸脱氢酶水平正常，然后在1～2周内逐渐减少置换量直至停止。
血浆替代品多选用冷沉淀上清或新鲜冰冻血浆。有学者认为血浆置换疗法中不宜用冷沉淀物，以免大量vWF因子触发血管内血小板聚集，输注血小板应列为禁忌。目前TTP患者的PE治疗仍然以FFP为主。
2.肾上腺皮质激素
泼尼松1-2mg/(kg··d)或地塞米松20mg/d，也可用大剂量甲基强的松龙mg/d，静脉滴注。3.大剂量免疫球蛋白
抑制血小板聚集和脾脏对血小板和红细胞的破坏，1g/(kg·.d)，连用5天。此法不宜为一线治疗措施，一般与血浆置换联用。4.抗血小板药物
常用阿司匹林（-mg/d）、双嘧达莫（-mg/d）。在综合治疗中起辅助作用，完全缓解后作维持治疗。有研究表明能降低急性TTP的病死率，但有待大样本研究证实。5.利妥昔单抗：美罗华（抗CD20单抗，rituximab)
清除B细胞克隆产生的ADAMTS13抑制性抗体，导致疾病缓解。通常和PE联用,剂量：mg/m2/每周，平均约4个疗程。PE应在美罗华使用后24小时再应用。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇