静注人免疫球蛋白(pH4)适用病症
年《儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范》
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编者按
为进一步提高儿童血液病、恶性肿瘤诊疗规范化水平，保障医疗质量与安全，国家卫健委委托国家儿童医学中心组织专家对儿童血液病、恶性肿瘤相关10个病种诊疗规范进行了修订，形成了相关病种诊疗规范（年版）。根据近年来国内及国际上最新临床研究结果与高质量循证医学的证据，撰写了《儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范》。
在规范诊断和依据遵循证据治疗方面，进一步推进了我国规范化诊断和治疗原发免疫性血小板减少症(PrimaryImmuneThrombocytopenia,ITP)，本文就更新治疗及疗效评估做重点梳理，以飨读者。
一概述
原发免疫性血小板减少症(PrimaryImmuneThrombocytopenia,ITP)，既往亦称为特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性、出血性疾病，儿童年发病率约为4～5/10万，高于成人患者。常有2～4周前的前驱感染或疫苗接种史，临床表现以皮肤粘膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血。儿童ITP是一个良性自限性疾病，80%的病例在诊断后12个月内血小板计数可恢复正常，仅约20%左右的患儿病程持续1年以上。ITP主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐受，导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。阻止血小板过度破坏和促进血小板生成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。二诊断
（一）临床表现
在健康儿童身上发生单纯血小板计数减少(血小板形态、功能无异常)以及与之有关的临床出血表现。仅有与血小板减少相关的出血表现:以皮肤和粘膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。偶有颅内出血，是引起死亡的最主要原因。除非有持续或反复活动性出血，否则不伴有贫血表现;没有肝脾淋巴结肿大等表现；通常不伴发热等感染表现。（二）儿童ITP的诊断标准
1.至少２次血常规检查示血小板计数减少，血细胞形态无异常。2.脾脏一般不增大。3.骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。4.须排除其他继发性血小板减少症，如：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征）、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、感染等所导致的继发性血小板减少、假性血小板减少、包括获得性和遗传性血栓性血小板减少性紫癜在内的微血管病性溶血性贫血疾病以及遗传性血小板减少等。特殊的实验室检查（医院开展）：血小板膜抗原特异性自身抗体，血小板生成素(TPO)。三疾病治疗
（一）一般原则
ITP多为自限性，治疗措施更多取决于出血的症状，而非血小板数目。当PLT≥20×/L，无活动性出血表现，可先观察随访，不予治疗。在此期间，必须动态观察血小板数目的变化；如有感染需抗感染治疗。1.一般疗法：(1)适当限制活动，避免外伤；(2)有或疑有细菌感染者，酌情使用抗感染治疗；(3)避免应用影响血小板功能的药物，如阿司匹林等；(4)慎重预防接种。2.若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积极治疗。在下列临床过程中，血小板数的参考值分别为:口腔科检查≥20×/L;
拔牙或补牙≥30×/L;
小手术≥50×/L;
大手术≥80×/L。
（二）紧急治疗
重症ITP患儿(血小板计数10×/L)，伴胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时，应迅速提高患者血小板计数至50×/L以上。对于病情十分危急的患者，须立即提升血小板的患儿应给予随机供者的血小板输注，还可选用静脉输注免疫球蛋白(IVIg)[1.0g/(kg·d)×2～3d]和/或甲基强的松龙(10～30mg/(kg·d)，最大剂量为1.0g/d×3d)和/或促血小板生成药物。其他治疗措施包括停用抑制血小板功能的药物、控制高血压、局部加压止血、口服避孕药控制月经过多，以及应用纤溶抑制剂(如止血环酸、6-氨基已酸)等；如上述治疗仍不能控制严重出血，可以考虑使用重组人活化因子VII(rhFVIIa)。（三）ITP的一线治疗
（四）ITP的二线治疗
促血小板生成类药物：包括重组人血小板生成素、艾曲泊帕和罗米司亭。此类药物起效快(1～2周)，但停药后疗效一般不能维持，需要进行个体化的维持治疗。艾曲泊帕乙醇胺片是我国唯一的非肽类口服TPO受体激动剂，是治疗ITP的二线优选药物。8月22日，国家医保局、人社部共同印发的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录》正式发布，将艾曲泊帕乙醇胺片纳入了抗出血药乙类范围。其他二线药物：免疫抑制剂及其他治疗：常用的药物包括硫唑嘌呤、长春新碱、环孢素A及雷帕霉素等，可酌情选择。免疫抑制剂治疗儿童ITP的疗效不肯定，*副作用较多，应慎重选择且密切观察。四疗效评估（更新）
疗效判断，除了更新定义名称也增加了持续反应。注:在定义CR或R时，应至少检测2次血小板计数，其间至少间隔7天。定义复发时至少检测2次，其间至少间隔1天。附
《儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范》（年版)编写审定专家组(按姓氏笔画排序)组长：王天有成员：马洁、王天有、方拥*、刘玉峰、孙立荣、吴润晖、竺晓凡、金润铭、周敏、郝国平、徐卫群延展阅读
为进一步探索和总结我国血小板减少症的临床诊疗经验，更好地向广大基层医务工作者进行推广与普及疾病知识，人民卫生出版社与中华医学会血液学分会血栓与止血学组在全国范围内遴选了多篇临床精品病案，经过全国30余位专家半年的严格评选和修改，将于近期出版血小板减少症领域权威书籍——《血小板减少症经典病例》。本书编写特色鲜明，入选病例具有「激发思考」、「举一反三」、「引以为戒」、「珍贵稀有」等特性，力争成为我国最具代表性和影响力的血小板减少症实用性参考书。希望通过本书，可以与临床医师共同分享宝贵的临床经验，造福更多血小板减少症患者。《血小板减少症经典病例》中优秀的病例内容，后期会同步到由丁香园和人民卫生出版社共同打造的「血小板卫士-血液青年医生培养计划」专区中与大家分享，欢迎大家扫码加入，共同提升ITP诊疗经验，为中国血小板减少症患者提供更优质的医疗服务！更多链接
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本文由兰璟生物整理报道
内容来源：儿科时间
原标题：年《儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范》
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