血液系统疾病
1.缺铁性贫血的病因和发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。
2.再生障碍性贫血的病因和发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。
3.溶血性贫血的分类。常见溶血性贫血(遗传性球形红细胞增多症、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、血红蛋白病、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿)的发病机制、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。
4.骨髓增生异常综合征的分型、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。
5.急性白血病和慢性髓系白血病的临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。
6.淋巴瘤的临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断、临床分期和治疗。
7.多发性骨髓瘤的临床表现、实验室及其他检查、诊断及分型和分期、鉴别诊断和治疗。
8.出血性疾病概述:正常止血机制、凝血机制抗凝与纤维蛋白溶解机制及出血性疾病分类、诊断和防治。
9.特发性血小板减少性紫癜的临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。
图1特发性血小板减少性紫癜病因及发病机制(图片点击可放大)
(N~题共用题干)
女性,25岁。无明显诱因月经量增多2个月,出现牙龈出血2天入院,既往体健。查体:胸腹部及四肢皮肤散在出血点和少量瘀斑,浅表淋巴结不大,牙龈少量渗血,心肺腹检查未见明显异常。化验血Hbg/L,RBC3.3×10^12/L,WBC8.2×10^9/L,Plt9×10^9/L,网织红细胞1%。
1.NA为警惕颅内出血的危险,查体中还应特别注意检查的是
A.关节肿胀
B.血肿
C.鼻出血
D.口腔血疱
2.NA该患者最可能的诊断是
A.再生障碍性贫血
B.Evans综合症
C.特发性血小板减少性紫癜
D.弥散性血管内凝血
3.NA为确定诊断,首选的检查是
A.白细胞分类
B.骨髓检查
C.抗人球蛋白试验
D.凝血功能
你的答案是什么?
1.患者青年女性,主要表现为月经量增多、牙龈出血,查体皮肤散在出血点、瘀斑,浅表淋巴结不大,牙龈少量渗血。血Hb减少,RBC减少,WBC正常,Plt9×10^9/L,显著减少,网织红细胞1%。故考虑诊断为特发性血小板减少性紫癜(ITP),ITP表现为皮肤黏膜出血,如瘀点、瘀斑、紫癜及外伤后止血不易等,口腔血疱为黏膜出血,比较常见。鼻出血、牙龈出血亦很常见,但比皮肤黏膜出血少见(D对C错)。关节肿胀、血肿多与凝血功能障碍有关,较少见于特发性血小板减少性紫癜(AB错)。
2.患者青年女性,主要表现为月经量增多、牙龈出血,查体皮肤散在出血点、瘀斑,浅表淋巴结不大,牙龈少量渗血。血Hb减少,RBC减少,WBC正常,Plt9×10^9/L,显著减少,网织红细胞1%。故考虑诊断为特发性血小板减少性紫癜(ITP)(C对)。鉴别:再生障碍性贫血是由于造血干细胞受损导致的造血功能衰竭,患者一般三系均减少(A错)。Evans综合征是自身免疫性溶血性贫血同时伴有血小板减少的一种疾病,主要表现为中、重度贫血,而血小板减少为次要表现(B错)。弥散性血管内凝血血小板进行性下降,病情危重,进展迅速,3P试验常阳性(D错)。
3.ITP诊断要点为:①至少2次化验血小板计数减少,血细胞形态无异常;②体检脾脏一般不增大;③骨髓检查巨核细胞增多或正常,有成熟障碍;④排除其他继发性血小板减少症。故本例患者要确诊还需要做骨髓检查,明确骨髓巨核细胞数量和成熟情况及红系、粒系和单核系是否正常(B对)。白细胞分类为细菌感染性疾病的检查方法(A错)。抗人球蛋白试验(Coombs试验)是诊断温抗体型自身免疫性溶血性贫血的重要依据(C错)。凝血功能检测为凝血障碍性疾病的常用检查(D错)。
医考王强老师