Evans综合征是一种罕见的自身免疫性血液系统疾病,为血细胞特异性自身抗体引起的血小板和红细胞破坏增加,临床上可同时或相继发生自身免疫性溶血性贫血(autoimmunehemolyticanemia,AIHA)和免疫性血小板减少症(immunethrombocytopenia,ITP),可伴有免疫性白细胞减少,好发于女性和儿童。
目前,国内外对于Evans综合征的诊断标准并无统一标准,该病为AIHA和ITP并发的综合征,根据检查符合AIHA及ITP的诊断标准且找不到原发病因者,可诊断为原发性Evans综合征,可找到病因者,诊断为继发性Evans综合征。
临床表现:ES患者均有不同程度的贫血症状。如头晕、乏力、面色苍白、心悸、气短及胸闷等。85%患者有出血。主要为皮肤黏膜出血、女性月经过多,重者有内脏出血。50%患者有*疸;20%患者有轻、中度肝脾肿大:17.6%患者有酱油色尿,有寒战、发热、腰痛等。部分患者还有雷诺现象、指(趾)端发绀或坏疽等。少数患者可出现眼底视网膜病变及神经系统并发症(结核性脑膜炎、真菌性脑膜脑炎、脱髓鞘病、颅内高压及脑出血)。
实验室检查:1.血常规:血红蛋白、红细胞有不同程度降低,血小板明显减少,大多为(10~50)x/L,白细胞计数多正常或轻度升高,个别可减少。血涂片可见幼红细胞、球形红细胞及多染性红细胞增多。网织红细胞呈轻、中度增多。2.骨髓象:呈增生性贫血,幼红细胞增多。巨核细胞正常或增多,以幼稚巨核细胞和颗粒巨核细胞为主,无血小板形成(成熟受阻),有的患者巨核细胞减少。3.直接抗人球蛋白实验阳性。
治疗:首选激素+免疫抑制剂,但疗效不如单纯AIHA或ITP好,病情反复发作,常呈慢性病程,往往产生耐药,远期疗效较差。
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