皮肤黏膜出血
1.定义
机体止血或凝血功能障碍所引起，通常以全身性或局限性皮肤黏膜自发性出血或损伤后难以止血为临床特征
2.机制及鉴别诊断
生理性止血过程
血管收缩
血小板血栓形成
血液凝固
皮肤黏膜出血
血管壁功能异常
血小板异常
凝血功能障碍
2.1血管壁功能异常
正常血管破损时，局部小血管即发生反射性收缩，使血流变慢，以利于初期止血，继之，在血小板释放的血管收缩素等血清素作用下，使毛细血管较持久收缩，发挥止血作用
当毛细血管壁存在先天性缺陷或受损时则不能正常发挥止血作用，而致皮肤黏膜出血，常见于：（1）遗传性出血性毛细血管扩张症等（2）过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜等（3）严重感染、化学物质或药物中*及代谢障碍，维生素C或维生素B3（烟酸）缺乏、尿*症、动脉硬化等
2.2血小板异常
止血过程中，血管收缩后，在血管损伤处血小板相互黏附（血小板与非血小板表面的黏着）、聚集（血小板与血小板之间相互黏着）成白色血栓阻塞伤口。血小板膜磷脂在磷脂酶作用下释放（血小板受刺激后将储存在致密体（ADP、ATP、5-HT、Ca2+）、α颗粒（β-血小板球蛋白、PF4）或溶酶体内的物质排出的现象，也包括临时合成并即时释放的物质如血栓烷A2）花生四烯酸，随后转化为血栓烷（TXA2），进一步促进血小板聚集，并有强烈的血管收缩作用，促进局部止血
当血小板数量或功能异常时，均可引起皮肤黏膜出血
血小板减少
血小板增多*
血小板功能异常
（1）生成减少如AA、白血病、感染、药物抑制等（2）破坏过多如ITP等（3）消耗过多如TTP、DIC等
（1）原发性如原发性血小板增多症等（2）继发性如CML、脾切术后、感染、创伤等
（1）遗传性如血小板无力症、血小板病（PF3缺乏）（2）继发性如药物、尿*症、肝病、异常球蛋白血症等
2.3凝血功能障碍
血液凝固负性调控
血管内皮抗凝作用
纤维蛋白吸附、血流稀释和单核吞噬细胞的吞噬作用
生理性抗凝物质
（1）本身屏障（2）合成TM、TFPI、抗凝血酶、ADP-酶、t-PA等（3）释放前列环素（PGI2）和NO
（1）纤维蛋白与凝血酶高亲和力加速局部凝血并避免向周围扩散（2）血流稀释（3）活化凝血因子被单核吞噬细胞系统吞噬
（1）抗凝血酶灭活2、7、9、10、11、12（2）蛋白质C系统灭活5、8（3）TFPI与10结合后灭活3-7（4）肝素加强抗凝血酶
（下图摘自第九版生理学P76）
任何一个凝血因子缺乏或功能不足可引起凝血障碍，导致皮肤黏膜出血
遗传性
继发性
循环血液中抗凝物质增多或纤溶亢进
血友病、低纤维蛋白原血症、凝血酶原缺乏症、低凝血酶原血症、凝血因子缺乏症等
重症肝病、尿*症、维生素K缺乏等
异常蛋白血症类肝素抗凝物质增多、抗凝药过量、原发性纤溶或DIC所致继发性纤溶等
3.临床表现
瘀点
紫癜
瘀斑
直径
≤2mm
3-5mm
＞5mm
皮肤黏膜出血表现为血液淤积于皮肤黏膜下，形成红色或暗红色斑，压之不褪色
（下图摘自第九版内科学P）
4.伴随症状
4.1四肢对称性紫癜伴有关节痛及腹痛、血尿：见于过敏性紫癜
4.2伴广泛性出血：如鼻出血、牙龈出血、血尿、黑便等，见于ITP、DIC等
4.3伴*疸：见于肝病
4.4伴贫血和或发热：见于白血病、AA等
4.5自幼轻伤后出血不止，有关节肿痛或畸形：见于血友病
5.问诊
（常规）起病急缓，起病时间？
（诱因）药物？手术或外伤？自发性？
（症状本身）出血部位？出血范围？持续时间？出血量？是否同一部位反复出血？是否对称性出血？加重或减轻的因素及程度？
（伴随症状）发热？贫血表现？骨关节疼痛？*疸？腹痛？
以上均归纳于第九版诊断学
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