白癫风是怎样形成的 http://baidianfeng.39.net/bdfby/yqyy/近日，从文山来的晨晨（化名）和安安（化名）如期返回第医院血液科进行复查。花儿一样的年纪，本该是无忧无虑、笑容灿烂的，然而两位小朋友却从出生起就患上了一种疾——地中海贫血。患儿从一两岁开始就得进行漫长而规律的输血及祛铁治疗。由于一直找不到全相合的移植供者，两位小朋友已错过最佳的造血干细胞移植时机。随着年龄的增长，输血已经不能满足他们的治疗需要，开始出现了严重的贫血、肝脾肿大以及继发性血色病，严重影响了他们的生长发育和生活质量。医院后，两位小朋友最后来到解放*联勤保障部队第医院就诊，最终在该院血液科成功进行单倍型相合（父供子）异基因造血干细胞移植手术。“地中海贫血是我国南方最常见的单基因遗传性疾病。主要由珠蛋白链的基因缺陷导致的轻重不等的贫血和溶血性疾病。地中海贫血在云南省的发病率约10%，尤其在艰苦落后，医疗条件差以及少数民地区发病率更高。”据经管医生袁忠涛介绍：“重型地中海贫血治疗困难，长期输血仅能延长重型地贫患者的生命，异基因造血干细胞移植是目前根治它的唯一方法。”移植至今已有一年。在袁忠涛医生、张定松医生以及全科医护人员的悉心治疗下，晨晨和安安恢复较好，造血已完全恢复，贫血症状有明显改善。患儿家长也表示非常感谢，并为医生献上锦旗。据悉，第医院（医院、原43医院）血液科自年起在省内率先开展重型地中海贫血患者的造血干细胞移植工作，其中以单倍型相合造血干细胞移植移植为治疗特色，以往治疗都是全相合移植，但是供者是非常短缺的，单倍型相合移植恰恰相反，供者是充分的，但是移植技术是有困难的。第医院血液科经过了多年的技术攻关和经验积淀，目前已成熟掌握单倍型相合移植并且成功治愈几十例地中海贫血患儿。同时，医院血液科长期与公益组织合作，每位地贫患者可获得3-5万的医疗救助基金支持。王三斌主任介绍：“重型地中海贫血患儿在确诊后就应积极寻找合适的干细胞捐献供者，同胞全相合移植是第一选择。对于没有全相合供者的患儿，可以选择单倍型相合供者进行移植。单倍型相合移植可以大大增加供者选择范围，使几乎所有患者都可找到供者。患儿的父亲、母亲是必然的半相合供者，兄弟姐妹则有一半的机会是半相合供者。我科开展的地中海贫血患儿的单倍型相合造血干细胞移植也实现了90%以上的成功率。后期我们还将开展地中海贫血的基因治疗，争取为更多的患者带来生的希望。”
作者：李小平
拍摄：陈应年
审校：王三斌
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