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单纯红细胞再生障碍性贫血,简称纯红再障(pureredcsliaplastic,PRCA)是再生障碍性贫血的一个特殊类型,因其与再生障碍性贫血发病机制不完全相同,年Kaznelson首先将本病从再生障碍性贫血中分列出来。本病的病理以单纯性幼红细胞的增生和分化抑制,临床以贫血为主,伴网织红细胞减少或缺乏,骨髓中幼红细胞明显减少,而粒细胞系和巨核细胞系正常为特征的一组疾病。近期研究表明PRCA主要为自身免疫性疾病。
多数学者将PRCA分为:①先天性:见于Diamond-B1ackfan综合征,为常染色体隐性遗传,常在病儿出生后2周至2年发病;②获得性:又分原发性与继发性。PRCA根据其临床表现应当属于祖国医学的“虚劳”、“血虚”范畴。
本病以先天秉赋不足和多种原因伤及肾脏为主要特点,而肾与造血的关系尤为密切,所以补肾是治疗本病的基本原则。临床应辨清肾的阴阳偏衰及是否夹瘀而施以具体治法。
本病的辨证要点为:①辨阴阳偏衰:从发病缓急,伴随症状及舌苔、脉象来判定属偏肾阴虚、肾阳虚或阴阳两虚,临床肾阳虚多见。②辨伴随脏腑:肾阳虚常伴脾阳亦虚,肾阴虚常伴肝阴虚;在病程的各阶段均可伴气血两虚;在病的后期如发生血色病出现面包紫暗,腹中有积块等属中医的血液范围。
脾肾阳虚
证候:发病较慢,面色少华,形寒肢冷,乏力腰酸,纳呆腹泄,古质谈体胖苔薄白,脉沉细。
治法:补肾温阳,健脾生血。
方药:十四味建中汤(《太平惠民和剂局方》)加减。
肝肾阴虚
证候:起病较急,苍白明显,手足心热,颧红盗汗,精神萎靡,舌质淡红,苔少,脉数。
治法:滋阴补肾,填精补血。
方药:十四味建中汤(《太平惠民和剂局方》)加减。
肾阴阳两虚
证候:既有阴虚症状,又有阳虚症状或阴虚与阳虚症状均不突出。
治法:调理阴阳,补益气血。
方药:以上三方化裁。
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