首医血液病学系年青年医师演讲比赛获奖ppt展示
病历摘要
患者###，70岁男性。主诉：体检发现尿蛋白升高1年余
1年前体检发现尿蛋白升高（尿蛋白++），未予重视。3月前患者因肾功能不全就诊于我院肾内科，查M蛋白+免疫固定电泳提示尿K轻链明显升高，考虑为血液性疾病。遂转入我科。发病以来体重减轻约5kg。
既往史：有抽烟史，40支/天。余无特殊。
查体：贫血貌，结膜苍白，皮肤无出血点，浅表淋巴结和肝脾未及。
辅助检查
血常规：白细胞12.1×，血红蛋白60g/L，血小板93×。外周血白细胞手分：浆细胞38%；
生化全项：肌酐.0μmol/L，乳酸脱氢酶.0U/L，，β2-微球蛋白12.28ng/L；
骨髓穿刺结果：浆细胞占50%。骨髓活检：幼稚浆细胞占90%；
免疫分型：CD(+)，CD38(dim+)，CD45(-)细胞占有核细胞总数的31.95%，表达CD、ckappa，弱表达CD38，不表达CD19、CD56、CD等。提示异常表型单克隆浆细胞；
M蛋白+免疫固定电泳：免疫固定电泳示：(血和尿）k轻链型，24h尿kap轻链42g/L；血游离轻链：Kapmg/L，lam5.8mg/L，K/L.21。
影像学结果：颅骨等骨骼多发骨质破坏。
FISH检测：阴性。
MM定义：IMWG（国际MM工作组）和NCCNversion3,
活动性或症状性ＭＭ的诊断：
１０％克隆性浆细胞，以及ＣＲＡＢ（血钙升高、肾损害、贫血和骨损害）症状之一。
浆细胞白血病的定义：
年，医院的的Kyle教授对浆细胞性白血病（PCL）作了如下定义：患者外周血中存在超过20％的浆细胞，或浆细胞绝对值超过2*/L。分为原发性浆细胞性白血病(pPCL)和继发性浆细胞性白血病(sPCL),后者多继发于多发性骨髓瘤（MM)，占MM的2-4%。
所以，难治复发骨髓瘤若病情控制不佳，可以转化为浆细胞白血病，为继发性浆细胞白血病。
诊断：浆细胞性白血病多发性骨髓瘤肾功能不全中度贫血
MM患者的整体预后不良因素：化疗前评价
1.肿瘤的生物学行为
预后不好的基因或染色体P53缺失等
浆细胞增殖情况
浆细胞白血病
乳酸脱氢酶（LDH）
2.肿瘤负荷
分期（DS分期、ISS分期）
（软组织）髓外病灶
3.患者身体状况
年龄
体能状况国际ECOG评分NT-ProBNP？
肾功能
MM向PCL的病情演变
在JurczyszynA等的另一项多中心回顾性研究纳入了例sPCL的患者，中位年龄62岁。从最初的多发性骨髓瘤诊断到sPCL的中位时间为31月。72名患者中有55名（75％）接受免疫调节剂（IMiDs）和/或蛋白酶体抑制剂（PIs）治疗，14/72（19％）接受了auto-SCT。接受auto-SCT或PI（单独或联合）的患者的总体反应率高于未接受auto-SCT或PI的患者（分别为93％vs.36％和60％vs.30％）。患者的中位OS为4.2月，1年OS为19％。sPCL诊断时血小板计数≤×/L是较差OS的唯一独立预测因子（HR=3.98，p=.）。这些研究结果表明，sPCL患者可能受益于基于PI和AUTO-SCT的挽救方案。
LeukLymphoma.Jul;2:1-6.
现有的免疫治疗手段
结论：
多发性骨髓瘤（MM）部分患者晚期可以继发浆细胞白血病（PCL）；
硼替佐米（BTZ）等新药的治疗对于改善PCL特别是SPCL患者的PFS（无病生存期）和OS（总体生存期）具有重要的意义;
以BTZ为基础的联合化疗，联合SCT(造血干细胞移植)治疗可以很好地改善患者的生存期，是否采取下一阶段的ASCT(自体造血干细胞移植)或HSCT(异基因造血干细胞移植)仍需进一步地探究。
下一代的抗浆细胞新药、单克隆抗体等免疫治疗或临床试验新药也值得探索。
在临床实践中，应当将早期诱导治疗、巩固治疗、维持治疗形成的整体治疗理念在MM或PCL治疗中非常重要。
医院西院血液与肿瘤科全体医护人员：
祝广大病友和家属新年快乐！生活幸福！
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