IgA介导的婴儿自身免疫性溶血性贫血1例
IgA-mediatedautoimmunehemolyticanemiainaninfant
背景：
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种由于针对红细胞抗原的自身抗体导致红细胞的过早破坏而发生溶血性贫血，儿童少见。发病率为1-3例/10万。AIHA根据病因分为原发性（无其他潜在疾病）占37%和继发性（病因通常是免疫、感染或肿瘤等）占37%。AIHA根据所涉及抗体的热特性可分为温抗体型和冷抗体型。温抗体型AIHA是最常见的形式，是IgG型免疫球蛋白在37℃结合自体红细胞，DAT筛查阳性。
病例介绍：
男婴，10个月，既往2个月尿色深、发热、腹泻和呕吐病史。体格检查：脸色苍白，心动过速，无脾肿大。没有药物使用史或其他系统性疾病。有输血史（10天前输了一次红细胞）。
实验室检查：
血常规：Hb5.8g/dL，MCV92.4fL，MCH37.5pg，MCHC40.6g/dL，PLT×103/mm3，WBC25.9×103/mm3。外周血涂片：正常红细胞伴球形红细胞增多。生化检查：高胆红素（5.2mg/dL）和乳酸脱氢酶（U/L），转氨酶正常。免疫学检查：多特异性DAT(IgGC3d)阴性，DAT分型筛查IgA4+阳性，IgG（附着在没有表面补体的红细胞）弱阳性（图1-a）。
Fig.1.MonoclonalDATtestingusingGelCards(BioRad;DCScreeningIcards).(a)ShowsinitialDATtesting(atdiagnosis)withweakIgG,strong(4+)IgAandnegativeforIgM,C3cC3d.(b)ShowsfollowupDATtestingat3monthswithonly(2+)IgAandnegativeforall.(c)ShowsfollowupDATtestingat6monthswithallnegative.
诊断与治疗：
诊断：IgA介导的AIHA。
治疗：每天使用强的松龙2mg/kg，随后2个月血红蛋白改善。2周后，强的松龙用量逐渐减少，3个月后停用。
小结：
1.DAT阳性是免疫溶血的标志之一，并结合其他临床和实验室结果诊断AIHA。DAT阴性AIHA占所有温AIHA的5%-10%。
2.DAT阴性的AIHA的原因之一：红细胞上的抗体强度低于所使用的技术检测到的强度，IgG抗体和C3的检测阈值在流式细胞术为30~40个分子/红细胞，凝胶技术为80~个分子/红细胞，常规试管法为~个分子/红细胞。
3.DAT阴性的AIHA的原因之二：低亲和力的IgG抗体也会导致DAT阴性的AIHA。IgA介导的DAT阴性的AIHA患者的比例低至0.03-4%，常规使用的多特异性抗人球蛋白未检测IgA或IgM抗体造成漏检。
4.IgA的特异性Fc受体在淋巴细胞、粒细胞和单核细胞上，IgA自身抗体通过巨噬细胞和激活补体引起溶血。类固醇是治疗AIHA的主要药物，在一些严重的情况下，可使用大剂量的类固醇、丙种球蛋白和脾切除术。
参考文献：NitaRadhakrishnan,SeemaDua,SatyamArora.IgA-mediatedautoimmunehemolyticanemiainaninfant[J].TransfusionandApheresisScience,,59(2).
翻译整理：吴学敏
审核：李小飞
排版：龙霏
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