第八章溶血性贫血的实验诊断
一、单选题
1、下列临床表现中哪项不符合急性溶血性贫血（ ）。
A、寒战、高热、腰背四肢疼痛
B、贫血
C、周围神经炎症状
D、酱油色尿
E、*疸
C
急性溶血性贫血表现为起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦躁、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的*性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过mg%时，即由尿液排出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，12小时后可出现*疸，溶血产物损害肾小管细胞，引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管，以及周围循环衰弱等因素，可致急性肾功能衰竭。由于贫血，缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。
2、下列属遗传性溶血性贫血的是（ ）。
A、阵发性睡眠性血红蛋白尿
B、微血管病性溶血性贫血
C、自身免疫性溶血性贫血
D、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷
E、缺铁性贫血
D
6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷是红细胞遗传性所致的溶血性贫血。
3、下列哪项属于血管内溶血（ ）。
A、PNH
B、β珠蛋白生成障碍性贫血
C、α珠蛋白生成障碍性贫血
D、缺铁性贫血
E、脾功能亢进
A
溶血按发生的部位可以分为血管内溶血和血管外溶血，其中，阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）属于血管内溶血。
4、下列哪一项试验不是蚕豆病的有关检验（ ）。
A、丙酮酸激酶荧光点法
B、硝基四氮唑蓝试验
C、Heinz小体生成试验
D、高铁血红蛋白还原试验
E、G-6-PD荧光斑点法
A
有关蚕豆病的检验试验有高铁血红蛋白还原试验、G-6-PD荧光斑点法、硝基四氮唑蓝试验和Heinz小体生成试验。
5、不符合急性溶血性贫血的是（ ）。
A、发热，酱油色尿可伴休克
B、急性贫血伴*疸
C、肾衰竭
D、出现左肘关节肿胀
E、Rous试验阳性
D
急性溶血性贫血的症状：可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦躁、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的*性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过mg%时，即由尿液排出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，12小时后可出现*疸，溶血产物损害肾小管细胞，引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管，以及周围循环衰弱等因素，可致急性肾功能衰竭。由于贫血，缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。Rous试验阳性。
6、有关血红蛋白尿的说法，下列不正确的是（ ）。
A、尿棕红色
B、见于急性血管内溶血
C、尿镜检红细胞（+）
D、隐血试验阳性
E、尿含铁血*素试验阳性
C
血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离血红蛋白超过mg/L时，血红蛋白可随尿排出，尿中血红蛋白检查阳性。其特点为外观呈浓茶色或透明的酱油色，镜检无红细胞，但隐血试验呈阳性反应。
7、有关遗传性球形红细胞增多症的说法，不正确的是（ ）。
A、患者红细胞呈球形
B、自身溶血试验阳性可被ATP纠正
C、红细胞酶缺陷所致
D、渗透脆性试验阳性
E、自身溶血试验阳性可被葡萄糖纠正
C
遗传性球形红细胞增多症红细胞膜成分异常和膜结构异常。
8、下列哪项不是直接检查溶血的试验（ ）。
A、血浆游离Hb检测
B、血清结合珠蛋白检测
C、血浆高铁血红素白蛋白检测
D、尿含铁血*素试验
E、网织红细胞计数
E
网织红细胞计数是反映骨髓造血功能的重要指标。血管内溶血时血浆游离血红蛋白显著升高。血清结合珠蛋白（Hp）检测、血浆高铁血红素白蛋白检测、尿含铁血*素试验都可用于直接检查溶血。
9、有关溶血性贫血的叙述，下列哪项是正确的（ ）。
A、红细胞破坏过多
B、红细胞寿命期缩短
C、骨髓造血代偿功能大于正常6～8倍
D、有血管内溶血和血管外溶血
E、以上都是
E
溶血性贫血是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。如果原来骨髓的造血功能正常，那么骨髓的代偿性造血功能可比平时增加6～8倍，溶血发生的部位分：血管内溶血和血管外溶血。
10、下列哪种疾病血浆高铁血红素白蛋白试验阴性（ ）。
A、肝外梗阻性*疸
B、蚕豆病
C、肿瘤
D、感染
E、阵发性睡眠性血红蛋白尿
C
血浆高铁血红素白蛋白试验，阳性提示严重血管内溶血。肿瘤时不出现血管内溶血，血浆高铁血红素白蛋白试验阴性。
11、有关血管内溶血的叙述，下列错误的是（ ）。
A、多为急性发作
B、血红蛋白血症和血红蛋白尿
C、肝脾常肿大
D、多为获得者
E、肝、脾不大
C
血管内溶血很少见肝、脾大。
12、有关含铁血*素尿的说法，下列不正确的是（ ）。
A、慢性血管内溶血时少见
B、Rous试验可检出
C、急性溶血初期可阴性
D、Hb在肾小管上皮细胞内分解而成
E、阴性不能排除血管内溶血
A
尿含铁血*素试验又称Rous试验。该试验的临床意义：慢性血管内溶血时阳性。
13、不符合血管外溶血的是（ ）。
A、一起病缓慢，脾大明显
B、无或轻度血红蛋白尿
C、含铁血*素尿阳性
D、脾切除有效
E、常为先天性
C
血管外溶血：红细胞在血管外，即脾脏单核巨噬细胞系统被吞噬破坏，之后血红蛋白被分解，不形成血红蛋白血症。常为慢性，可急性加重，常见贫血、*疸、肝脾肿大，尿含铁血*素一般为阴性。
14、与血管外溶血不符合的是（ ）。
A、常为慢性经过
B、脾不肿大
C、常为先天性
D、破坏的红细胞被单核-巨噬系统吞噬
E、*疸
B
血管外溶血常表现为：贫血、*疸、肝、脾肿大。
15、下列哪一项不是溶血性贫血的共性改变（ ）。
A、血红蛋白量减少
B、网织红细胞绝对数减
C、红细胞寿命缩短
D、尿中尿胆原增高
E、血清游离血红蛋白升高
B
溶血性贫血时，外周血红细胞数和血红蛋白量减少，网织红细胞明显增多，常为2%～5%。
16、血浆游离Hb测定哪项错误（ ）。
A、在pH7.6左右
B、在pH5.6左右
C、于nm处测吸光度
D、正常参考值＜50mg/L
E、颜色变化是绿→蓝→紫红
A
血浆游离Hb测定原理：血浆游离Hb在酸性（pH5.6左右）条件下，能够具有过氧化酶活性，催化联苯胺接受H2O2的氧化发生颜色变化，绿→蓝→紫红，在nm处测定吸光度，与已知Hb浓度标本比色。
17、血清结合珠蛋白测定正常参考范围是（ ）。
A、0.8～2.7gHb/L
B、＜0.15gHb/L
C、＞0.20gHb/L
D、＜0.10gHb/L
E、20～30gHb/L
A
血清结合珠蛋白（Hp）测定的参考值0.8～2.7g/L。
18、不符合溶贫骨髓象特征的是（ ）。
A、骨髓增生明显活跃
B、粒红比值减低
C、三系显著减低
D、无巨幼红细胞
E、有核红细胞显著增加
C
溶贫骨髓象特征：骨髓穿刺物涂片显示有核红细胞显著增多，脂肪减少，粒、红细胞比例缩小或倒置。幼红细胞有丝分裂象增多。如果同时有叶酸缺乏，则有巨幼红细胞。注意长期大量溶血和骨髓代偿性增生非常旺盛时，可出现叶酸缺乏。如发生再生障碍，可见红细胞显著减少。
19、血管内溶血最严重的标志是（ ）。
A、血浆血红素结合蛋白减低
B、含铁血*素尿出现
C、高铁血红素白蛋白血症
D、血浆结合珠蛋白降低些
E、游离血红蛋白出现
C
血浆高铁血红素白蛋白试验阳性提示严重血管内溶血。此时Hp已经消耗殆尽。
20、溶血性疾病血浆游离血红蛋白在正常范围的是（ ）。
A、PNH
B、黑尿热
C、蚕豆病
D、遗传性球形红细胞增多症
E、阵发性寒冷性血红蛋白尿
D
血管外溶血时，血浆游离血红蛋白正常，如遗传性球形红细胞增多症。
21、高铁血红素白蛋白叙述中何项错误（ ）。
A、是血浆中停留最久的来自血红素的色素
B、血浆结合珠蛋白消失前就可出现
C、是严重的血管内溶血判断指标
D、最后由肝细胞摄取并消除
E、与硫化胺形成一个容易识别的铵血色原，在nm处有一最佳吸收峰
B
血浆中游离的血红蛋白可被氧化为高铁血红蛋白，再分解为珠蛋白和高铁血红素，后者先与血中的血红蛋白结合，血红蛋白消耗完后，高铁血红素与白蛋白结合形成高铁血红素白蛋白，后者与硫化胺形成一个容易识别的铵血色原，用光谱仪观察结果，在绿光区nm处有一最佳吸收区带。
22、关于尿含铁血*素试验，下列叙述哪项不正确（ ）。
A、用普鲁士蓝反应显示含铁血*素
B、亦称Rous试验
C、阳性对慢性血管内溶血的诊断价值最大
D、阴性结果可排除血管内溶血存在
E、阵发性睡眠性血红蛋白尿常为阳性
D
尿含铁血*素试验又称Rous试验。当血红蛋白通过肾滤过时，部分铁离子以含铁血*素的形式沉积于上皮细胞，并随尿液排出。尿中含铁血*素是不稳定的铁蛋白聚合体，其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用，在酸性环境下产生普鲁氏蓝色的亚铁氰化铁沉淀。慢性血管内溶血时阳性。阵发性睡眠性血红蛋白尿常为阳性。
二、共用题干
患者，女性，34岁，贫血貌，皮肤巩膜*染；化验检查：网织红细胞20%，直接Coombs阳性。
1、该患者最有可能的诊断为（ ）。
A、缺铁性贫血
B、慢性病贫血
C、溶血性贫血
D、再生障碍性贫血
E、巨幼红细胞贫血
C
溶血性贫血血象：红细胞和血红蛋白：慢性型Hb多在40～80g/L，周围血涂片球形红细胞增多，常见有核及嗜多色红细胞。网织红细胞增多，可超过10%。抗人球蛋白试验是本病最重要的诊断方法，最好同时做直接法和间接法，直接法的意义更大，可作为病情程度变化和随访的指标。
2、外周血涂片检查可出现（ ）
A、口形红细胞
B、高色素大红细胞
C、镰刀形红细胞
D、嗜多色红细胞
E、低色素小红细胞
D
成熟红细胞出现嗜多色红细胞、嗜碱性红细胞、高色素大红细胞、低色素小红细胞，常见于溶血性贫血、巨幼红细胞贫血、缺铁性贫血。
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