作者：武荣王建华王淑敏王金锐
患者，男，63岁，主述：中腹部间断疼痛1年余加重7天。全腹CT检查：左中腹肠套叠。超声所示：左中腹空肠肠壁内低回声团间质瘤？
胃肠道间质瘤（gastrointestinalstromaltumor，GIST）是一类来源于间叶组织的胃肠道常见肿瘤，为原癌基因Kit表达阳性的梭形细胞或上皮样细胞肿瘤[1]，占所有胃肠道肿瘤的0.1%～3%，其曾被认为起源于平滑肌，所以曾被称为平滑肌瘤或平滑肌肉瘤，近年来，随着基因检测、免疫组织化学等的发展，认为它起源于肠道的Cajal细胞，是由特异的酪氨酸激酶受体（c-Kit）或血小板衍生生长因子突变而引起的一种间叶源性肿瘤，高表达CD。其中小肠是继胃之后最常见的GIST的发病部位，恶性程度明显高于GIST，小肠间质瘤（smallbowelstromaltumors，SBST）占GIST的20%～30％，占小肠肿瘤的20％［2，3］。SBST好发于中老年人，临床表现多无明显特异性，可有腹部不适、疼痛、腹部包块、消化道出血(呕血、黑便或血便)、肠梗阻及不同程度的贫血等。GIST的侵袭性与肿瘤部位、大小和核分裂象有关。根据年美国国立卫生院会议共识[4]（表1），依据小肠间质瘤的部位、大小、核分裂象，将患者分为极低危级别、低危级别、中危级别及高危级别，以便于评估患者的预后。
超声检查是临床检测小肠病变的重要初筛手段，具有简便、无辐射、动态、实时的特点。不同级别的GIST超声表现具有一定的特点：1.低危患者，可见类圆形低回声肿物，边界清晰，内部回声均匀（图1）；2.中危患者，可见浅分叶状低回声肿物，边界清晰，内见少许无回声区；3.高危患者，（1）超声表现为分叶状低回声肿物，边界清晰，可见散在分布多发无回声区；（2）高危患者，超声表现为类圆形肿物，边界尚清，可见多发气体强回声及散在小片状无回声区。当超声检查发现小肠占位时，需考虑GIST的可能，但还需要与其他小肠恶性肿瘤相鉴别。小肠癌起源于上皮黏膜层，好发于近段小肠，超声多表现为肠壁增厚、僵硬或局部不规则肿块，并常可有肠腔狭窄、淋巴结转移;淋巴瘤内部较少出现囊性变或坏死，多表现为局部肠壁增厚或肠腔内肿块，病变范围较广，常伴有淋巴结增大。
SBST起病隐匿，临床易出现误诊和漏诊。其主要的治疗方法是手术切除，但较大的肿瘤或伴有转移的肿瘤通常需要酪氨酸激酶抑制剂治疗，以减小瘤体大小，稳定病情，争取手术机会[5]。术前准确诊断不仅有利于制定治疗方案，也有助于了解预后。本例小肠间质瘤大小为37x25x40mm，位于2.1～5.0cm之间，且肿瘤无坏死、无明显核异型及核分裂，根据年美国国立卫生院会议共识，考虑低度恶性潜能。对于低度恶性胃肠道间质瘤患者,主要的治疗手段之一就是开腹手术。本例患者采取了外科开腹手术，术后效果良好。需要坚持的手术原则为:在距离肿瘤边缘5cm的位置将肿瘤切除,得以保证切缘阴性。对中危或高危胃肠道间质瘤患者采用手术联合伊马替尼进行治疗,可以使患者的预后得到显著的改善。
图1A、1B左上腹空肠肠壁内可见大小约37x25x40mm低回声团，边界清，形态规则，内部回声不均匀，CDFI示其内可见血流信号。
图2符合小肠间质瘤，考虑低度恶性潜能（肿瘤无坏死、无明显核异型及核分裂）伴平滑肌分化。
参考文献：
1.FletcherCD,BermanJJ,CorlessC,eta1.Diagnosisofgastrointestinalstromaltumors：aconsensusapproach[J].IntJSurgPathol,,10(2):81-89.
2.MiettinenM,LasotaJ.Histopathologyofgastrointestinalstromaltumor.JSurgOncol,,（8）：-．
3.AppelmanHD．Morphologyofgastrointestinalstromaltumors：historicalperspectives．SurgOncol,,（8）：-．
4.中国胃肠道间质瘤专家组.中国胃肠道间质瘤诊断治疗共识(年版).临床肿瘤学杂志,14(8):-.
5.WanDS,WuXJ,PanZZ,etal.Imatinibmesylateinthetreatmentofadvancedgastrointestinalstromaltumors[J].NatlMedJChina,,86(43):-.
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