儿童MDS是一种少见疾病,占儿童造血系统肿瘤的比例不足5%,研究表明儿童MDS与成人有很大不同。对于进展迅速个体病情在临床上发现有急性髓系白血病前期(Pre-AML)和急性淋巴细胞白血病前期(Pre-ALL)2种类型。
少见病龄
骨髓增生异常综合征(MDS)儿童患病群体
儿童的血液学改变与成人不同,诊断时多表现为粒细胞减少和(或)血小板减少,重者存在粒细胞绝对数(ANG)降低或缺乏,继发感染。
儿童MDS可分为原发性和继发性两大类。原发性MDS发病机制可能与干细胞DNA甲基化或某些基因突变有关,部分患者可能存在类似于获得性再生障碍性贫血(以下简称再障)的T细胞免疫介导机制。
继发性MDS则具有确切的前驱疾病或诱发因素,临床如能明确为继发性MDS及其前驱疾病。
随访自检
儿童MDS常见病症表现:
贫血、出血:贫血和出血是MDS的常见症状,通过检查血常规会发现,经常出现出血的症状,多数存在血小板数值低下的问题,如果不管不顾的话,数值低下严重的会出现脑出血。红细胞无效性生成所致出血的发生率为百分之23~百分之95。
发热、感染:会无缘无故的反复发热,感染,说明身体的免疫功能下降。发生概率为百分之50~百分之60多。
此外,部分儿童MDS还有肝脾、淋巴结肿大的症状,有淋巴结肿大者较少,存在差异性,一般RA和RAS症状较轻,随病情的演进而逐渐增重。虽然这方面儿童MDS病情存在一定的难治性,但因为医学的发展得益,治疗有效率以及康复率也有所提升。
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