Reiter综合征以无菌性尿道炎、眼结膜炎和多发性关节炎为基本特征,可伴有皮肤黏膜及其他器官病变,发病前多有发热,多见于成年男性
年,德国医生HansReiter首次报道1例急性痢疾患者在发病后8d出现结膜炎、尿道炎和关节炎三联征,命名为Reiter综合征随后,更多的病例见于志贺菌、沙门菌和弯曲菌引起的流行性或散发的腹泻,或获得性泌尿生殖系感染之后。现在,风湿病学家将有上述三联征的病人称为完全型Reiter综合征;只具备二联征,甚至在初始感染(如尿道炎宫颈炎或痢疾)后仅有关节炎的病例称为不完全型Reiter综合征事实上,不完全型病例比完全型更为常见
Reiter综合征的确切病因和发病机制目前尚不清楚,但大致可归纳为以下几种假说
1.感染学说在英国和北美,大多数Reiter综合征发生在泌尿系感染后。在欧洲、非洲、中东、远东和我国,本病多发生于肠道细菌感染后。引起泌尿系感染的微生物曾涉及沙眼衣原体或支原体。在本病患者的尿道、结膜、滑液和滑膜曾经分离出沙眼衣原体,检测出特异性抗沙眼衣原体抗体。在本病患者的淋巴细胞受衣原体抗原刺激后转化率增加。但是,不是所有Reiter综合征患者都能分离出沙眼衣原体肠道感染多为革兰阴性杆菌,包括福氏志贺菌、沙门菌、幽门螺杆菌及耶尔森菌。国内报道的病例中,90%以上的患者发病前有痢疾或腹泻史,大便培养获阳性结果者均为福氏痢疾杆菌。目前已知除性病外,痢疾杆菌、肺炎支原体、衣原体、贝宗体属病原菌,甚至病*等均与本征有关。
2.遗传与免疫学说Reiter综合征患者的家族发病趋向,及患者亲属中骶关节炎、强直性脊柱炎和银屑病发病数的增加,提示本病有遗传影响75%以上的KyReiter综合征患者为HLA-B27阳性,更支持遗传因子参与发病。本症患者血沉增快,C反应蛋白阳性,IgG、IgA及a2球蛋白增高,而且非细菌性尿道炎或肠炎后可发生无菌性滑膜炎,提示免疫因素在发病机制中具有定作用
Reiter综合征的主要表现是尿道炎、关节炎、结膜炎、环状龟头炎、溢脓性皮肤角化病、黏膜溃疡及全身性不适。90%的患者在前驱感染后3-30d(多数在2周内)发病。首发症状以尿道炎居多,其次为结膜炎和关节炎。全身性不适主要为发热、体重骤降、衰弱和大汗80%以上的患者呈中度至高度热,每日12个高峰,多不受退热药物影响,通常持续10-14d自发缓解。体温降至正常时关节炎表现也趋于消退。
1.关节关节病变通常是本征的第2征或第3征,常在尿道炎、腹泻或结膜炎后2~4周出现呈急性发病。86%的患者表现为非对称性多关节或少关节炎。主要累及膝、踝、肩、腕、肘及髋关节,手和足的小关节亦可受累。病变关节呈肿胀、发热、剧烈疼痛和触痛,以及功能受限。膝关节炎常有明显肿胀及大量积液,通常一次穿刺可抽出液体50~ml.关节炎一般持续1~3个月痊愈,个别病例可长达半年以上,初次发病可完全恢复正常,不遗留后遗症除关节外,Reiter综合征还表现有三种典型的肌肉骨骼病变:
(1)整个手指或足趾的弥漫性肿胀,称腊肠指(趾),发生率较低,但有很高的特异性
(2)骨膜炎尤其在跟腱或髌腱附着点的肿胀或触痛,肌附着点的炎症称肌腱端病,这可能是Reiter综合征的突出表现。跟骨底面和跖底筋膜炎,常引起“痛性足跟综合征”X线检查见足底筋膜附着的跟骨部呈绒毛状钙化
(3)下背痛多系骶髂关节炎所致,常为非对称性,及经常伴发韧带骨赘。
2.泌尿生殖系尿道炎表现为尿频和尿痛可以出现明显的脓性分泌物或稀薄水样渗出物偶尔呈血性,一般为小量,也可为大量,通常持续3d尿道口可见红斑、水肿或浅表溃疡,前列腺炎、出血性膀胱炎、附睾炎及睾丸炎见于不足20%的患者。环状龟头炎为无痛性浅表潮湿的溃疡,开始为小的水疱,常在尿道口周围也可累及全龟头、包头的内板,以及阴茎和阴囊。这些浅表的病变可融合成大的匐行性斑状,覆盖全部龟头,明显发红而无触痛,环状龟头炎的发生与尿道炎的有无或轻重无关。龟头炎一般在几天或最多几周痊愈,极少数可持续几个月其他少见的泌尿系病变还有前列腺脓肿、输精管精囊炎,以及由尿路狭窄并发的肾积水和肾小球肾炎
3.眼部表现57%的患者出现眼征,表现为结膜炎、虹膜炎和角膜溃疡。结膜炎多为轻度的无痛性发红,分泌增加,单侧或双侧受累,2-7d消退,少数炎症较重者可持续几周。5%的患者出现虹膜炎,单侧多见,也可双侧交替发作,持续1~2面巩膜炎、视神经和球后神经炎,以及因全眼炎所致的眼球完全破坏。
4.皮肤及黏膜溢脓性皮肤角化病是一种过度角化的皮损,为本病的特征性皮肤表现,见于10%-30%的患者病变开始为在红斑基础上的水疱,发展为斑疹、丘疹及结节,无痛性,可以融合,主要分布于足底,也可以发生在手掌、阴囊或其他部位。病变外观与银屑病难以区别,指甲营养不良、角化过度及甲下角化物质聚集可引起指甲脱落
5.其他其他病变包括浅表性口腔溃疡(9%-40%)分布在硬或软腭、牙龈、舌和颊部是本病的一种早期和一过性表现,呈无痛性,常被忽略心脏受累见于约10%的患者,表现为心包摩擦音、传导障碍,及与心包炎和心肌炎有关的其他心脏异常。少数患者由于主动脉中层病变和主动脉根部扩张,最终发生主动脉闭锁不全。神经系统受累者不足15%,包括外周神经病变、一过性偏瘫、脑膜炎、颅神经损伤,及其他非特异性神经异常。胸膜炎和肺浸润偶见于急性期。继发性淀粉样变性、紫癜、血栓性静脉炎和严重胃肠道出血亦有报道,但均罕见
1.实验室检查急性期病例几乎全部可见血沉增快(86%的患者可达50-mm/1h)血清C反应蛋白增高,及末梢血白细胞高达(15-30)×103/L轻度贫血占59%,血清丙种球蛋白升高占44%一旦病情控制,上述指标可迅速恢复正常。75%~95%的患者为HLA-B27阳性血清类风湿因子阴性。滑液白细胞计数均高于正常值,以中性粒细胞居多滑液补体水平正常,细菌培养阴性。腹泻时大便培养可获阳性结果,但当关节症状出现时常为阴性。以免疫荧光法用特异抗血清可检测尿道或宫颈涂片的沙眼衣原体
2.X线检查Reiter综合征的X线表现常与类风湿关节炎及强直性脊柱炎相似.
(1)肌腱末端病变,多见于坐骨结节大转子跟及跖底筋膜附着部位,表现为糜烂或骨膜变化
(2)骶髂关节炎,多呈非对称性(强直性脊柱炎为典型的对称性),见于4%~25%的患者,在疾病早期及晚期均可发生。
(3)在脊柱形成韧带骨赘,多呈非对称性,并可跨过椎间盘间隙
(4)受累关节在初次发作无变化慢性关节炎可见关节破坏
典型病例诊断一般无困难,但非型病例的诊断则存在一定困难。Reiter综合征的诊断要点包括
(1)尿道炎、关节炎、结膜炎三联征同时出现或在短期内先后出现。
(2)皮肤及黏膜的特征性损害
(3)发热、白细胞增多、血沉增快、血清免疫球蛋白增高、C反应蛋白阳性、HLA-B27阳性
(4)尿道分泌物、结膜分泌物、滑膜液及大便病原菌检查
5)特征性X线表现。
(6)除外血清阳性或其他血清阴性关节炎
典型的Reiter综合征诊断没有困难。如果仅出现一个临床特征就需要和青年男性常见的淋球菌性关节炎相鉴别。后者见于有不洁性行为者,上肢关节受累多见,缺乏肌末端病,HLA-B27多为阴性,关节液培养可获阳性结果,及对青霉素治疗有效,这些特点均不同于Reiter综合征
1.支持治疗急性期注意卧床休息,限制负重,注意清洁卫生
2.对症治疗结膜炎往往自行消退。急性虹膜睫状体炎宜用皮质激素作全身和局部治疗,并用1%阿托品点眼,以及应在眼科医师指导下随访观察。非甾体类抗炎药物对缓解关节炎症控制发热均有效。目前可供选择药物很多,应根据每例患者的不同情况选用一种,以达到收效好和不良反应小的目的。常用的药物包括:扶他林(双氯芬酸)25~50mg,每日3次;芬必得(布洛芬缓剂0.6~0.8g,每日2次奇诺力0.2g,每日2次阿西美辛30~60mg,每日3次;吲哚美辛25mg,每日3次,或其他非体类抗炎药物。每种抗炎药物的疗程依靠患者的治疗反应和耐受性而定,应强调个体化,一般需要1~3个月,近年国内上市的扶他林乳胶剂、优迈霜(含依托芬那菲尼德和法斯通凝胶(均含酮基布洛芬,均可作为关节和软组织炎症的局部外用药物.
3.抗生素
近年来国外主张对本病的急性期给抗生素治疗,比较常用的药物为四环素类,如四环素、多西环素(强力霉素)或米诺环素(二甲胺四环素)等。疗程在1个月左右
4.肾上腺皮质激素局部治疗
对单关节炎或肌末端炎可用皮质类固醇制剂行关节腔内或痛点注射利美达松系地塞米松棕酸脂质体缓释剂,该新剂型既有长效作用,又无致晶体性关节炎的不良反应。经临床大系列病例行关节腔或痛点注射,每次4-8mg,对控制关节和软组织炎症疗效显著,且不良反应极少,其他同类制品还有得宝松,系倍他米松酸酯钠,有缓释和长效特点
5.免疫抑制药
严重的病例在应用非体类抗炎药物治疗的同时,可并用甲氨蝶吟或柳氮磺吡啶甲氨蝶呤首次剂量为5mg,口服或加入灭菌生理盐水20ml静注。以后,每周1次,每次25mg,直至每周15~20mg维持待病情控制后每周递减2.5mg,以小量维持或停用。疗一般3个月左右,或按病情定。
对接受上述任何药物治疗的患者均应严密观药物的不良反应,并应在治疗前后定期检查血和尿常规,肝和肾功能,以及其他有关检查。
本病多呈自限性经过,大多数病例通常在2~6个月症状消退。外周关节炎完全恢复,皮肤和黏膜病变消失后不遗留痕迹,以及实验室出现的血沉增快、自细胞和C反应蛋白增高均可恢复至正常。但是,有些病例跖趾关节和足跟疼痛可持续1~4年,个别严重的溢脓性皮肤角化病患者可引起致命性危险
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇