“瞧！我们小雅雅（化名）的两颗小乳牙都长出这么大了！”广州医院儿科重症监护室里传出阵阵小婴儿铜铃般的笑声，让人难以想象的是，就在两个月前，孩子命悬一线，家人都差点想要放弃的时候，正是医护人员的仁心仁术，将这个可爱的宝宝从死亡边缘拉了回来。
脸色苍白8月龄宝宝得“罕见病”去年底，八个月大的小雅雅刚刚萌出了两颗小乳牙，原本活泼爱笑的她却总是感觉非常疲倦，脸色越来越苍白，家人担心是不是营养没跟上，导致孩子贫血？医院检查，结果却让全家人难以接受，“医生说，孩子已经是重度贫血，血小板减少，还出现了血尿、蛋白尿，得了一种叫‘溶血性尿*综合征’的病。”雅雅妈妈说。
起初，他们连这个病的名字都很难记得清楚，只知道这是一种非常罕见的疾病，治疗起来也很困难，“医院告诉我们，医院看，才能有得治。”意识到事情的严重性，家人带着小雅雅辗转求医，从海南一路来到广州。
几经周折，妈妈带着雅雅来到广州医院儿科门诊求医，当时她的面色苍白，唇部发绀，四肢冰冷，全身皮肤散在花斑纹，并开始高热伴寒战，经过二十多天的对症治疗，雅雅好转出院。
然而，出院不到一个星期，雅雅再次发病，而且出现全身浮肿，精神极差，尿液的颜色像浓茶一样，并出现肾功能不全、心包积液及肺水肿、高血压危象及充血性心力衰竭，随时有生命危险，雅雅被紧急转入儿科重症监护室接受救治。
病情凶险进展迅速，家长意欲放弃经过详细检查，根据雅雅的病史、临床表现和实验室检查结果，确诊为继发性非典型溶血性尿*症综合征，这次发病主要继发于血液感染败血症。“这是一种在婴儿或儿童少见的分型，而且这个孩子除了具有典型症状之外，已经出现高血压及肾功能衰竭，治疗起来难度非常大。”陈德晖教授说，她在儿科有三十多年的临床经验，还是第一次遇到患这种疾病的孩子，“儿童溶血性尿*综合征是一种罕见且致命的疾病，超过一半的患者在一年内死亡或进展为终末期肾病，全球每年发病率约为5/10万，这类病例报道也不多。”
医生对雅雅的父母进行了详细的讲解和沟通，两个成年人顿时痛哭流涕，一度陷入绝望，为人父母，都想看到孩子健康长大，而自己尚在襁褓中的孩子却生死未卜，倘若放弃于心何忍？然而，对于无法预测的治疗过程，让原本不富裕的家庭更加雪上加霜，他们甚至想过放弃治疗，带孩子回家度过最后的时光，“医生告诉我们，如果把孩子带走，没有任何治疗她的尿排不出来，很可能就会被尿憋死。”雅雅妈妈说，这无异于拿刀剜自己的心头肉啊……
陈德晖教授得知这个情况之后，反复与家属进行病情沟通和谈话，“虽然这个病很复杂，但并不代表治不了，毕竟这是个鲜活的生命，怎么能说放弃就放弃呢？”与此同时，陈德晖教授组织儿科重症监护室的吴上志、袁吉丽两位医生商议治疗方案和解决对策，并一一解释给家属听，希望能够全力帮助孩子渡过难关，雅雅父母被医生的仁心仁术所感动，决定为了孩子拼此一博。
克服艰难险阻，医生仁心仁术救患儿陈德晖教授亲自指导并参与救治，查阅文献、病例讨论、优化方案……大家都在为这个小生命努力着，进修儿童重症专业、血液滤过专业的袁吉丽医生更是没日没夜“泡在”病房，紧盯着雅雅的各项指标，利用血液净化治疗使患儿体内过多的水分脱出及纠正心力衰竭及控制超高的血压，同时进行血浆治疗，并随时调整治疗。
在所有针对溶血性尿*综合征的治疗过程中，血浆治疗是非常重要的治疗手段，如果没有“特殊”的补体基因突变，血浆治疗有效缓解率可以达到75%，肾功能也能够逐渐得到改善。幸运的是，雅雅通过全面检查目前排除了基因问题，也就是说，血浆治疗对她起作用了。
经过1个多月的综合治疗和精心护理，雅雅的病情逐渐好转，各项指标逐渐恢复正常，精神状态也好了起来，又成了活泼可爱的“小天使”，医院是才刚刚萌出的两颗小乳牙也长大了许多，一笑起来就会露出两颗可爱的小乳牙。
为了明确雅雅的预后，医生给雅雅做了相关病理检查，尽管她的肾脏功能恢复还需要一个缓慢的过程，但并没有预后差的明确指向，目前雅雅已经停用降压药，尿量也恢复正常，“尽管这次逃过一劫，但是并不意味着以后就安然无事了，目前仍有微量蛋白尿和少量尿红细胞，需要定期到门诊复查和监测。”医生提醒到。
至此，经过2个多月的艰难治疗，雅雅在儿科重症监护室里度过了一个又一个难关，这里的医护人员把小雅雅当成了自己的孩子，不约而同地前来欢送小雅雅康复出院回家，小雅雅似乎也感觉到了离别的气息，总是伸开小手向医护人员要“抱抱”，未来的道路还很长，希望“天使”雅雅能够健康快乐长大！文：儿科袁吉丽、张海迪转载自：“广州医院”官方