慢性肾衰竭系指各种原发和继发的慢性肾脏疾病进行性恶化,逐渐出现不可逆的肾功能不全这一统一性结局。
慢性肾衰竭系指各种原发和继发的慢性肾脏疾病进行性恶化,逐渐出现肾功能不全发展到最终的统一性结局。目前这一概念在全球肾脏病界已被慢性肾脏病(CKD)所取代。
CKD指肾损害或肾小球滤过率(GFR)60ml/(min·1.73m)持续3个月以上;肾损害指肾出现病理改变或损害指标如血或尿检查异常,影像学检查异常。
近年来根据国际公认的K/DOQI指南,临床按照肾小球滤过率的水平将CKD分为5期,其中~5期为慢性肾衰竭进展的不同阶段。
1期:肾损害GFR正常或升高[≥90ml/(min·1.73m)]。
期:肾损害伴GFR轻度下降[60~89ml/(min·1.73m)]。
3期:GFR中度下降[30~59ml/(min·1.73m)]。
4期:GFR重度下降[15~9ml/(min·1.73m)]。
5期:肾衰竭[GFR15ml/(min·1.73m)]。
慢性肾衰竭(或慢性肾脏病)病因多样、复杂,在我国以IgA肾病为主的原发性肾小球肾炎最为多见。感染、血容量不足(出血或液体入量不足及丢失过多)、不适当药物的应用、血压增高、尿路梗阻、饮食不当等因素可导致慢性肾衰竭患者肾功能急骤恶化。
表07-01慢性肾脏病分期及建议
分期
特征
GFR[ml/(min·1.73m)]
防治目标–措施
1
GFR正常或升高
≥90
CKD诊治;缓解症状;保护肾功能
GFR轻度降低
60~89
评估、延缓CKD进展;降低CVD(心血管病)风险
3a
GFR轻到中度降低
45~59
3b
GFR中到重度降低
30~44
延缓CKD进展;评估、治疗并发症
4
GFR重度降低
15~9
综合治疗;透析前准备
5
ESRD
<15或透析
如出现尿*症,需及时替代治疗
二、临床表现在慢性肾衰竭的不同阶段,其临床表现也各不相同。在慢性肾衰竭的代偿期和失代偿早期,患者可以无任何症状,或仅有乏力、腰痛、夜尿增多等轻度不适;少数患者可有食欲减退、代谢性酸中*及轻度贫血。慢性肾衰竭中期以后,上述症状更趋明显。在晚期尿*症时,可出现急性肾衰、严重高血钾症、消化道出血、中枢神经系统障碍等,甚至有生命危险。
1.水、电解质酸碱平衡失调
(1)水:慢性肾衰竭患者可有水潴留但也有脱水者。肾小管浓缩功能受损时,患者可有夜尿增多,排出的是低渗尿。当肾小球普遍严重受损时滤过减少、出现少尿。总之慢性肾衰竭患者对水的调节能力很差,要密切观察患者液体出入量及病情变化,以作出适当的处理。
()钠:正常肾脏有保存钠的功能。当肾功能受损时此功能亦受影响,故对慢性肾衰竭患者除非有水钠潴留情况外,不必严格限制钠的入量。
(3)钾:晚期肾衰竭患者多有血钾增高,尤其是少尿、代谢性酸中*、用药不当及处于高分解状态等患者,可以出现致命的高钾血症。
(4)钙磷平衡失调:慢性肾衰竭患者排磷减少致血磷升高,肾脏产生活性维生素D3的功能减退,均致血钙降低。血钙浓度降低刺激甲状旁腺激素(PTH)分泌增加,发生继发性甲状旁腺功能亢进。骨骼系统表现为纤维性骨炎、肾性骨软化症、骨质疏松症,最终肾性骨硬化。患者可有骨酸痛甚至发生自发性骨折。
(5)镁:当肾小球滤过率低于30ml/min时,可以出现高镁血症,有纳差、嗜睡等表现,故要注意与慢性肾衰竭的非特异表现鉴别。
(6)酸碱平衡失调:肾功能减退,排出酸性物质减少、肾小管泌氢泌NH4+能力下降致血浆中HCO3-浓度下降出现代谢性酸中*。肾小球病变的酸中*血氯正常,阴离子间隙增大;某些肾小管病变,为高氯性酸中*,阴离子间隙正常。当酸中*时体内多种酶活性受抑制时,患者可有严重临床表现,出现呼吸深长、嗜睡甚至昏迷死亡。
.消化系统 慢性肾衰竭患者最早出现的症状经常是在消化系统。通常表现为食欲不振、恶心、呕吐等。患者口中有异味。可有消化道出血。
3.心血管系统 大部分慢性肾衰竭患者有不同程度的高血压。多因水钠潴留引起,也有血浆肾素增高所致。高血压、高血脂及尿*症*素等的综合作用,患者可有尿*症性心肌病,可以出现心力衰竭心律失常,晚期或透析患者可以有心包炎的表现和动脉粥样硬化的快速进展;患者可因冠心病而致命。心血管并发症同时也是导致慢性肾衰患者死亡的最常见原因。
4.血液系统 主要表现为贫血和出血倾向。慢性肾衰竭患者血液系统有多种异常。有程度不等的贫血,多为正常细胞正色素性贫血。引起贫血的主要原因是受损害的肾脏产生、分泌促红细胞生成素(EPO)减少所致。尿*症患者血浆中存在的红细胞生长抑制因子、红细胞寿命缩短、失血、营养不良等诸多因素也是造成其贫血的原因。患者末梢血白细胞和血小板的数目变化不大,但其功能受损,所以患者易发生感染并有出血倾向(与凝血机制异常亦有关系)。
5.神经、肌肉系统 慢性肾衰竭患者早期多有乏力、失眠、记忆力减退、注意力不集中等精神症状。随着病情进展患者表现出尿*症性脑病(如嗜睡、抽搐、昏迷等)和周围神经病变症状(可单发或多发,一般感觉障碍比运动障碍明显)。感觉障碍表现为肢体麻木、刺痛、烧灼感、不宁腿综合征、上下肢远端呈手套和袜套样感觉障碍,运动障碍表现为肌无力,重者可瘫痪。
6.肾性骨营养不良(即肾性骨病) 表现为纤维(囊)性骨炎(高转化性骨病)、肾性骨软化症(低转化性骨病)、骨质疏松症、最终肾性骨硬化。患者可有骨酸痛、甚至发生自发性骨折。早期靠骨活检明确诊断。此种骨病与缺乏活性维生素D3、继发性甲状旁腺功能亢进、营养不良、铝中*等因素有关。
纤维囊性骨炎主要由于继发性甲状旁腺功能亢进导致的PTH过高引起,其破骨细胞过度活跃,引起骨盐溶化,骨质重吸收增加,骨的胶原基质破坏,而代以纤维组织,形成纤维囊性骨炎,易发生肋骨骨折。
骨软化症主要由于骨化三醇不足或铝中*引起的骨组织钙化障碍,导致未钙化骨组织过分堆积;成人以脊柱和骨盆最早且突出,可有骨骼变形。
7.呼吸系统 慢性肾衰竭患者有代谢性酸中*时呼吸深而长,水钠潴留和心力衰竭可以出现肺水肿;还可以有尿*症肺,胸片可见肺门两侧出现对称型蝴蝶状阴影,与肺水肿、低蛋白血症、间质性肺炎等因素有关。
8.内分泌系统 慢性肾衰竭患者表现有多种内分泌功能受损。表现为:①肾脏本身分泌EPO减少致贫血、分泌活性维生素D3减少致肾性骨病、肾脏本身降解、排出激素的功能降低致一些激素在体内蓄积如胰岛素。②患者有甲状腺及性腺功能受损的表现,如体温偏低、怕冷、闭经、不孕等表现。
9.代谢紊乱 慢性肾衰竭患者的蛋白质氨基酸、脂肪、碳水化合物代谢均不正常。患者总体蛋白分解大于合成造成严重的蛋白质缺乏。同时氨基酸代谢紊乱,必需氨基酸减少,非必需氨基酸相对升高。有高脂血症主要是甘油三酯增加,低及极低密度脂蛋白升高。患者空腹血糖多正常但糖耐量降低,这与胰岛素靶组织反应受损有关。
10.其他 慢性肾衰竭患者多有皮肤瘙痒,面色较暗且萎*并稍有水肿感。这些患者整体各个方面的异常,使其更易发生感染并危及生命。
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第二章红细胞检查
一、红细胞生理
1.晚幼红脱核成网织红细胞,约需72h;网织红细胞经约48h成完全成熟的红细胞,释放入血液,平均寿命d,衰老红细胞主要在脾破坏,分解为铁、珠蛋白和胆红素。
2.红细胞通过血红蛋白(Hb或HGB)来实现交换和携带氧气和二氧化碳的功能。Hb是有核红细胞和网织红细胞合成的,每克血红蛋白可携带1.34ml氧。
二、红细胞计数
1.成年男性红细胞计数的参考值为(4.0-5.5)×/L:成年女性为(3.5-5.0)×/L;新生儿为(6.0-7.0)×/L。
医学决定水平:高于6.8×/L,应采取治疗措施;低于参考值低限,为诊断贫血界限,应寻找病因;低于1.5×/L应考虑输血。
2.红细胞临床生理性变化有:(1)年龄与性别的差异,新生儿出生前处于生理性缺氧状态;(2)精神因素;(3剧烈体力运动和劳动;(4)气压减低;(5)妊娠和老年人;(6)新生儿,由于出生前处于生理性缺氧状态,故红细胞明显增高。
3.改良牛鲍计数板:将特制的专用盖玻片覆盖其上,形成高0.10mm的计数池。计数池内划有长、宽各3.0mm的方格,分为9个大格,每个大格面积为1.0mm2,容积为0.1ml(ul)。其中,中央大方格用双线分成25个中方格,位于正中及四角的5个中方格是红细胞和血小板计数区域每个中方格用单线分为16个小方格。四角的4个大方格是白细胞计数区域,用单线划分为16个中方格。
操作方法:2ml红细胞稀释液中加血10μl,混匀后,充入计数池,静置3-5min,在高倍镜下,计数中央大方格内正中及四角的5个中方格内的红细胞数。
红细胞计数稀释液:
(1)Hayem液氯化钠(NaCl)--调节渗透压
硫酸钠(Na2SO4)--防止红细胞聚集、粘连流连
氯化高汞(HgCl2)--防腐剂,有*高仿
(2)枸橼酸钠稀释液:枸橼酸钠—抗凝和维持渗透压
甲醛—防腐和固定红细胞
氯化钠—调节渗透压
三、血红蛋白测定
1.HiCN测定法原理:血液中除硫化血红蛋白(SHb)外的各种Hb均可被高铁氰化钾氧化为高铁血红蛋白,再和CN-结合生成稳定的棕红色复合物-氰化高铁血红蛋白,其在nm处有一吸收峰。此法被ICSH推荐为血红蛋白测定的参考方法。但其致命弱点是氰化钾试剂有剧*,使用管理不当可造成公害。存放HiCN转化液的容器应为:棕色玻璃瓶
2在正常情况下,99%Hb的铁原子呈Fe2+状态,称为还原Hb,1%呈Fe3+状态,称为高铁血红蛋白,只有Fe2+状态的Hb才能与氧结合,称为氧合血红蛋白。
在吸收和形成血红蛋白时为Fe2+,其余为Fe3+
3.参考值:正常成年男性-g/L;女性-g/L,新生儿:-g/L。红细胞和血红蛋白量有日内波动,上午7时达高峰,随后下降。
4.血红蛋白意义与红细胞计数类似,但在贫血程度的判断优于红细胞计数。比如发生大细胞性贫血或小细胞低色素贫血时,红细胞计数与血红蛋白浓度不成比例。大细胞性贫血的血红蛋白浓度相对增高,小细胞低色素贫血的血红蛋白减低,但红细胞计数可正常。
四、红细胞形态检查
1红细胞形态参考值:瑞氏染色血涂片成熟红细胞形态为双凹圆盘形,细胞大小一致、平均直径7.2μm,淡粉红色,中央1/3为生理性淡染区,胞质内无异常结构。
2.红细胞大小改变小红细胞:
(1)小红细胞:直径<6μm。正常人偶见。见于缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、遗传性球形细胞增多症。(2)大红细胞:直径>10μm。见于巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、恶性贫血等。
(3)巨红细胞:直径>15μm。巨幼细胞性贫血。(4)红细胞大小不均:红细胞间直径相差一倍以上。见于严重的增生性贫血(如巨幼细胞性贫血)。
3.红细胞内血红蛋白含量改变
(1)正常色素性:红细胞呈淡红色,中央有生理性浅染区。见于正常人、急性失血、再生障碍性贫血和白血病等。(2)低色素性:中央生理性浅染区扩大,成为环形红细胞。见于缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、铁幼粒细胞性贫血、某些血红蛋白病。(3)高色素性:红细胞中央浅染区消失,整个红细胞染成红色,胞体增大,见于巨幼细胞性贫血。(4)多色性:是尚未完全成熟的红细胞,胞体较大,胞质内尚存少量嗜碱性物质(RNA),红细胞染成灰红色或淡灰蓝色。见于正常人(极少)、骨髓造红细胞功能活跃(如溶血性或急性失血性贫血)。
(5)细胞着色不一:同一血涂片同时出现低色素、正常色素性两种细胞,又称双形性贫血,见于铁粒幼红细胞性贫血。
4.红细胞形状改变
(1)球形红细胞:遗传性球形红细胞增多症(红细胞膜丢失,渗透脆性试验)
(2)椭圆形红细胞:遗传椭圆形红细胞增多症(细胞骨架蛋白)
(3)靶形红细胞:珠蛋白生成障碍性贫血
链接:
(4)镰形红细胞:HbS
榴莲,榴—硫,莲—镰
(5)泪滴形细胞:骨髓纤维化
泪腺,腺—纤
(6)棘红细胞:见于遗传性或获得性β-脂蛋白缺乏症
(7)裂红细胞:见于DIC、严重烧伤
与白血病时白细胞裂孔现象的区别
(8)缗钱状形成:多发性骨髓瘤MM
MM爱钱
多发性骨髓瘤的特异性细胞:火焰状瘤细胞火辣的MM。联系在一起就是火辣的MM爱钱。
(9)新月形红细胞:见于某些溶血性贫血(比如PNH)
(10)点彩红细胞:见于铅中*
(11)口形红细胞:见于口形红细胞增多症
(12)红细胞形态不整:见于某些感染、严重贫血、巨幼细胞性贫血
5.红细胞内出现异常结构
(1)豪乔小体(染色质小体):是核的残留物
红乔白杜
(2)卡波环:是胞质中脂蛋白变性所致
(3)嗜碱性点彩红细胞:重金属(铅中*)
点石成金
(4)寄生虫
五血细胞比容测定
1.血红细胞比容测定参考值:温氏法:男性0.40-0.50:女性0.37-0.48。
2.增高见于各种原因所致血液浓缩,如大量呕吐、大手术后、腹泻、失血、大面积烧伤、真性红细胞增多症、继发性红细胞增多症等。
3.减低见于各种贫血。但不同类型的贫血,Hct减少程度与RBC计数值不完全一致。
六红细胞平均指数
1.MCV红细胞平均体积MCV=HCT÷RBCx;单位:飞升fl,1fl=10-15L
MCH平均红细胞血红蛋白含量MCH=Hb÷RBCx;单位:皮克pg,1pg=10-12g
MCHC平均红细胞血红蛋白浓度MCHC=Hb÷HCT;单位g/L
平均红细胞体积MCV:82-fl,
平均红细胞血红蛋白量MCH:26-34pg,
平均红细胞血红蛋白浓度MCHC:-g/L
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