高尿酸血症肾病是指原发性或继发性高尿酸血症伴有尿酸（或尿酸盐）沉积于肾，引起肾结石、梗阻、间质性肾炎、急性或慢性肾衰竭为表现的肾脏疾病。痛风性肾病可以被分为三种类型：慢性间质性肾炎、急性梗阻性肾病和肾结石。
痛风对肾脏的损害是一个缓慢的演进过程，病人的肾功能可多年维持正常。肾病常在不知不觉中发生，早期症状隐匿，随着病情不断发展，就会出现浮肿、少尿、蛋白尿、夜尿增多、高血压、贫血等提示肾功能受损害的表现，严重者可发展为痛风性肾病、尿*症。
随着生活水平的不断提高，患有痛风的人越来越多。不仅老年人多见，很多20多岁的年轻人，也出现了痛风。而且呈现低龄化、年轻化的发展趋势。
小伙子喜欢喝奶茶引发痛风，检查发现肾病
据报道，患者xxx，男，19岁，广东一名高中生。因为喜欢喝奶茶，几乎每天奶茶不离手，有一天突然出现痛风急性发作，右手无名指疼痛肿胀，同时脚趾也疼得无法走路，检查发现肾脏受到损伤，诊断为痛风性肾病。
医生称，近些年痛风的年轻化趋势越来越明显，不仅有很多90后发生痛风，而00后也有不少人发病。可能与年轻人不良的饮食习惯，喜欢吃高嘌呤饮食、运动偏少、以及经常喝含糖饮料等因素相关。因为高嘌呤饮食进入人体后会进行代谢，转化为尿酸，长期如此，会导致尿酸增多堆积，形成高尿酸血症，容易导致痛风。
高尿酸是引起痛风的生理基础
不管是老年人还是青年人，痛风的生理基础都与血液中尿酸水平的升高有关系。尿酸是一种微溶性的化学物质，主要来自于人体自身细胞的新陈代谢过程中，细胞凋亡剩余核苷酸的进一步转化，大约占了血液中尿酸来源的四分之三左右。有一部分血液中的尿酸来自于外界饮食的摄入，饮食中的嘌呤，人体吸收后被氧化代谢，也会变成尿酸，血液中的尿酸维持在正常水平，通常不会引发痛风。如果尿酸产生的过多，再加上尿酸排泄不畅，导致血液中尿酸浓度升高时，微溶性的尿酸超过了其在血液中的饱和浓度，就会析出尿酸盐的结晶。
尿酸盐的结晶在血液中随着血液游走全身，很容易在某些部位形成尿酸盐的沉积。而关节部位以及温度相对较低的部位，是尿酸盐沉积的主要部位。如果高尿酸得不到控制，尿酸盐会沉积得越来越多，在某些诱因的影响下，引发关节部位发生炎性反应，出现红肿、剧痛、灼热感等，就是急性痛风发作。而如果出现关节部位变形、疼痛等慢性炎症，就是尿酸盐结石造成的慢性痛风性关节炎，或痛风性肾结石。
年轻人尿酸高多因不良饮食，老年人尿酸高多因代谢异常
尿酸升高有两个原因，一是体内尿酸生成的过多，二是体内多余的尿酸排泄的过少，这两方面的原因可能是单一的，但多数情况下是综合发生的。
尿酸产生也有两个方面，一是内源性的尿酸生成的过多，二是外界的饮食过于丰盛，导致嘌呤摄入太多所导致；
尿酸排泄有两个渠道，一是体内大多数多余的尿酸通过肾脏的过滤重吸收排泄进入尿液排出体外，二是有少部分尿酸通过肠道菌群的酵解后，经过粪便排出体外。不论产生还是排泄，任何一方面出了问题，都有可能引起尿酸升高，而引发高尿酸。
年轻人发生高尿酸主要原因，往往是饮食吃得过于丰盛造成的，包括3个方面，一是含高嘌呤的食物吃得太多，比如贝类的海鲜、动物内脏、肉汤等，都是含嘌呤含量较高的食物，长期大量地吃，摄入的嘌呤过多，尿酸就会升高；二是的饮食过于丰盛，包括吃的太过肥腻、暴饮暴食造成的肥胖，肥胖会影响身体的整体代谢，包括尿酸的排泄。太多果糖饮品的摄入，也会升高尿酸水平；三是酗酒。长期大量饮酒，酒精会从促进尿酸生成和影响尿酸排泄，导致尿酸的升高。
老年人过度疲劳、受凉、一次性大量饮酒等因素，也有可能诱发痛风的发作。但老年人的高尿酸往往与日常的饮食坏习惯关联性小一些。随着年龄的增长，自身的身体代谢变慢，肾脏、肠道对于尿酸的排泄能力减弱，导致老年人尿酸升高。老年人激素水平发生变化，更年期女性，体内雌激素水平下降，雌激素对于促进尿酸排泄的保护作用降低了，导致更年期及绝经后女性尿酸水平升高。
老年人还有两个重要因素，一是相关慢病，如高血压、糖尿病等慢病，如果调理控制不好，也有可能会影响身体的免疫力，在身体免疫力发生变化时，沉积在关节部位的尿酸盐就更容易引发炎性反应。因此，老年人想要减少痛风发作风险，控制好血压、血糖等指标非常重要；二是关节部位的损伤，人到了老年，有骨关节退化引起骨性关节炎的风险，还有其他的一些骨骼方面的疾病，也容易为尿酸结晶提供机会。
有痛风肾病患者还能吃肉吃海鲜吗？
尿酸是一种很强的抗氧化剂，甚至还有研究发现，尿酸高的人，老年痴呆的风险更低。尿酸高也并不意味着会痛风，有人断食了一年，尿酸一直很高，但是没有痛风。而且，食物中的嘌呤对人体的尿酸影响很小，只占20%。
痛风患者少吃嘌呤高的食物，比如动物的内脏，如肝、肾、脑、脾等，部分海鲜等，或通过多种烹饪方法对食物处理，可以减少肉类和海鲜中嘌呤的含量。但清洗肉类对嘌呤的影响比较小。研究者利用火鸡做了实验，火鸡的总嘌呤含量为3.88mg/g，漂洗后，2分钟漂洗至3.80mg/g的微不足道，而5分钟漂洗降至3.77mg/g。
水煮对嘌呤的影响较大。如煮沸、蒸煮和微波烘烤等过程可显著降低食品中的嘌呤含量，水煮蛋效果比较好。测量发现，次*嘌呤的减少最大，在背肌中从.90降至.24mg/kg，减少了70.24％，在腹肌中从.94降至.98mg/kg，大约减少了52.57％。随着时间的延长，会有更多的嘌呤溶解掉，四种嘌呤碱的含量会更广泛地减少，背肌中大多数嘌呤在12-15分钟内减少。
相比之下，腹部肌肉中嘌呤和次*嘌呤的总含量在0-3分钟内显着下降，分别下降了64.63％和49.13％。而煮沸后汤中的嘌呤，也是随着时间的推移，越来越多。可以看出，水煮会降低肉中的嘌呤，可能50%左右都会溶解在汤中，随着时间越长，进入汤里的嘌呤也越来越多。
专家建议：如果想改善痛风，不是少吃肉，少喝汤，而是少喝酒，少吃果糖，通过低碳饮食缓解胰岛素抵抗。
（东方红星，文/李烈，约字）
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA，简称再障）通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。
根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，可分为重型（SAA）和非重型（NSAA）。曾有学者将非重型进一步分为中间型和轻型，从重型中分出极重型（VSAA）。国内学者曾将AA分为急性型（AAA）和慢性型（CAA）；年以后，又将AAA改称为重型再障-I型（SAA-I），将CAA进展成的急性型称为重型再障-Ⅱ型（SAA-Ⅱ）。
一、流行病学
AA的年发病率在欧美为（4.7～13.7）/万人口，日本为（14.7～24.0）/万人口，我国为7.4/万人口；可发生于各年龄段，老年人发病率较高；男、女发病率无明显差别。
二、病因和发病机制
SPRING
发病原因不明确，可能为：①病*感染，特别是肝炎病*、微小病*B19等；②化学因素，氯霉素类抗生素、磺胺类药物及杀虫剂引起的再障与剂量关系不大，但与个人敏感有关。发病机制有以下三方面。
（一）造血干祖细胞缺陷
包括量和质的异常。AA患者骨髓CD34＋细胞较正常人明显减少，减少程度与病情相关；其CD34＋细胞中具有自我更新及长期培养启动能力的“类原始细胞（blast-like）”明显减少。AA造血干祖细胞集落形成能力显著降低，体外对造血生长因子（HGFs）反应差，免疫抑制治疗后恢复造血不完整。部分AA有单克隆造血证据，且可向PNH、骨髓增生异常综合征（MDS）甚至白血病转化。
（二）造血微环境异常
AA患者骨髓活检除发现造血细胞减少外，还有骨髓“脂肪化”、静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死；部分AA骨髓基质细胞体外培养生长情况差，分泌的各类造血调控因子明显不同于正常人；骨髓基质细胞受损的AA造血干细胞移植不易成功。
（三）免疫异常
AA患者外周血及骨髓淋巴细胞比例增高，T细胞亚群失衡，T辅助细胞I型（Th1）、CD8＋T抑制细胞、CD25＋T细胞和γδTCR＋T细胞比例增高。T细胞分泌的造血负调控因子（IFN-γ、TNF）明显增多，髓系细胞凋亡亢进。细胞*性T细胞分泌穿孔素直接杀伤造血干细胞而使髓系造血功能衰竭。多数患者用免疫抑制治疗有效。
以往认为，在一定遗传背景下，AA可能通过三种机制发病：原发、继发性造血干祖细胞（种子）缺陷、造血微环境（土壤）及免疫（虫子）异常。近年来认为AA的主要发病机制是免疫异常。T细胞功能异常亢进，细胞*性T细胞直接杀伤和淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭是AA的主要发病机制。造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤的结果。所谓造血干祖细胞质异常性“AA”实乃部分与AA相似，未能鉴别出来的PNH、MDS、Fanconi贫血等。
三、临床表现
SPRING
（一）重型再生障碍性贫血（SAA）
起病急，进展快，病情重；少数可由非重型AA进展而来。
1．贫血苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状进行性加重。
2．感染多数患者有发热，体温在39℃以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。以呼吸道感染最常见，其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤、黏膜感染等。感染菌种以革兰阴性杆菌、金*色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。
3．出血皮肤可有出血点或大片瘀斑，口腔黏膜有血泡，有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。深部脏器出血时可见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血，后者常危及患者的生命。
（二）非重型再障（NSAA）
起病和进展较缓慢，贫血、感染和出血的程度较重型轻，也较易控制。久治无效者可发生颅内出血。
四、实验室检查
SPRING
（一）血象
呈全血细胞减少。
（二）骨髓象
多部位骨髓增生减低，粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常，淋巴细胞、网状细胞及浆细胞等非造血细胞比例明显增高。骨髓小粒无造血细胞，呈空虚状，可见较多脂肪滴。骨髓活检显示造血组织均匀减少，脂肪组织增加。
（三）发病机制检查
CD4＋细胞：CD8＋细胞比值减低，Th1：Th2型细胞比值增高，CD8＋T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR＋T细胞比例增高，血清IFN-γ、TNF水平增高；骨髓细胞染色体核型正常，骨髓铁染色示贮铁增多，中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性；溶血检查均阴性。
（了不起的儿科医生）
在这部剧里，医院血液肿瘤科蒋慧医生说：“如今，儿童白血病已不是不治之症了，目前国内的先进治疗策略是按照患者不同的危险程度制定治疗方案，造血干细胞移植是治疗白血病的有效方法之一。”《最初的相遇，最后的别离》男主人公冯卫星（李坤霖饰）的儿子乐乐得了白血病，看到孩子整日忍受病痛折磨，他脑海中只有一个念头：无论如何也要治好孩子的病！此时，冯卫星的再婚妻子方妮娅已身怀六甲，他希望妻子腹中宝宝的脐带血能够救治乐乐。一日，方妮娅早产，冯卫星赶忙恳请医生为孩子采集脐带血，最终这份脐带血被顺利采集，这也给乐乐带去了救治希望。
（冯卫星恳请医生帮助孩子采集脐带血）
《猎场》刘量体曾是一家猎头公司的首席执行官，女儿6岁那年，患上了重型地中海型贫血。这是一种非常凶猛的血液病，常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。造血干细胞移植是目前能根治重型地贫的方法，如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型地贫的首选方法。为了为女儿找到配型匹配的造血干细胞，刘量体可谓煞费苦心。但是并没有得到满意的结果。
后来，在一个朋友的建议下，刘量体想用脐带血造血干细胞为大女儿进行造血干细胞移植。脐带血中含有可以重建人体造血和免疫系统的造血干细胞，可用于造血干细胞移植，治疗多种疾病。并且采集方便，实体储存，随需随用。
《青年医生》一位流血不止的小女孩最终被确诊为重型再生障碍性贫血，焦急的父亲、忙碌的医生、鲜活的生命，在此情此景下，相信只要有一线可能都将成为患者和家庭全部的希望。后来，小女孩成功进行了自体脐带血移植并康复出院。
影视化的呈现，让我们相信医生的努力，相信生命的坚强，相信有一种幸运叫做科学的力量。而影视剧外，有许多真实的脐带血救治故事陆续上演。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇