距离年医师资格考试越来越近了。
真题演练
1.特发性血小板减少性紫癜的主要病因是
A.感染
B.骨髓巨核细胞成熟障碍
C.脾功能亢进
D.免疫因素
E.肝脾作用
2.慢性型特发性血小板减少性紫癜的首选治疗是
A.输浓缩血小板
B.脾脏切除术
C.糖皮质激素
D.输注大量免疫球蛋白
E.应用免疫抑制剂
答案：DC
细目四特发性血小板减少性紫癜
要点一病因与发病机制
特发性血小板减少性紫癜（ITP）又称免疫性血小板减少性紫癜，是因自身抗体与血小板结合，导致血小板生存期缩短的常见出血性疾病。临床上分急、慢性两类，前者多见于儿童，常为自限性；后者以青年女性常见，很少自发性缓解。
1.免疫因素
是ITP发病的主要原因。多数患者可测到血小板相关抗体（PAIg）。PAIg与血小板结合，使血小板破坏增多。同时此种抗体也有抗巨核细胞的作用，致使巨核细胞成熟障碍，血小板生成减少。
2.感染
细菌或病*感染与ITP发病密切相关。多数急性ITP患者在发病前2周左右有上呼吸道感染史；血中抗病*抗体或免疫复合物浓度与血小板计数及寿命呈负相关；慢性ITP患者，常因感染而加重。
3.脾脏作用
脾是ITP产生PAIg的主要场所，同时使巨噬细胞介导的血小板破坏增多。
4.其他因素
慢性ITP多见于育龄妇女，现已发现雌激素可能有抑制血小板生成、促进血小板破坏的作用。另外，毛细血管通透性增加可能与ITP患者的出血倾向有关。
要点二临床表现
1.急性型
以儿童为多见，男女发病率相近。多在发病前1~2周有上呼吸道感染史。起病急骤，可有发热、畏寒，广泛、严重的皮肤黏膜出血或血肿。皮肤瘀点一般先出现于四肢，尤以下肢为多，分布不匀。黏膜出血多见于鼻、齿龈、口腔及舌。胃肠道与泌尿道出血亦多见，偶因视网膜出血而失明。颅内出血是本病致死的主要原因。急性型往往呈自限性；或经积极治疗，常在数周内逐渐恢复或痊愈。少数患者可迁延半年以上，亦可演变为慢性。
2慢性型
较为常见，多见于青年女性，起病缓慢，出血症状亦轻。多数患者有皮肤瘀点和瘀斑，也可出现鼻出血、齿龈、口腔黏膜出血等。女性患者多以月经过多为主要表现。持续发作者，血小板往往多年持续减少；反复发作者，每次发作常持续数周或数月。患者脾脏可有轻度肿大。出血量多或持续时间较长常引起贫血。该型患者自发缓解较少。
要点三实验室检查及其他检查
1.血象
急性型发作期血小板计数常＜20×10*9/L，慢性型常在（30-80）×10*9/L，偶见形态异常如体积增大、颗粒减少、染色过深。贫血程度与出血有关。白细胞计数正常或稍高。
2.出凝血检查
出血时间延长；血块退缩不良；毛细血管脆性试验阳性；凝血时间正常；血小板寿命明显缩短。
3.骨髓象
骨髓巨核细胞数增多或正常，急性型幼稚型巨核细胞比例增加，慢性型颗粒型巨核细胞比例增加，但两型均呈现血小板形成型巨核细胞减少。
4.免疫学检测
80%以上患者可检出血小板相关抗体（PAIgG、IgM）及相关补体。
要点四诊断与鉴别诊断
1.诊断
①广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏。
②至少2次检查血小板计数减少，血细胞形态无异常。
③脾脏不肿大或轻度肿大。
④骨髓巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。
⑤排除其他继发性血小板减少症。
2.鉴别诊断
应与过敏性紫癜、继发性血小板减少性紫癜进行鉴别。
（1）过敏性紫癜
为血管变态反应性疾病，常由感染、食物或药物诱发，紫癜多局限于四肢，尤其是下肢及臀部，成批反复出现，呈对称性分布，多半有变态反应的其他表现如荨麻疹、皮肤水肿等，血小板计数正常，毛细血管脆性试验阳性可资鉴别。
（2）继发性血小板减少性紫癜
多继发于再生障碍性贫血、脾功能亢进症、白血病等，继发性血小板减少性紫癜多有明确的原发病病史及相应的临床表现，结合实验室检查不难进行鉴别。
要点五治疗
1.一般治疗
出血症状严重者，应卧床休息，防止创伤，避免使用可能引起血小板减少的药物。
2.糖皮质激素
首选药物，适用于急性型和慢性型发作期。其机制为
①抑制抗原抗体反应。
②抑制单核-巨噬细胞系统，特别是脾脏的巨核细胞对血小板的吞噬破坏。
③降低毛细血管通透性。
④刺激骨髓造血及血小板向外周血释放。本病对各种糖皮质激素制剂的疗效相近似，病情严重的可用甲泼尼松、氢化可的松或地塞米松短期滴注，严重出血者可适当增加剂量，病情改善、血小板回升后再经2~3周可逐渐减量。急性型4~8周为一疗程，大剂量疗法不宜超过2周；慢性型常需小剂量维持4~6个月。该药对复发患者仍然有效。使用期间应注意监测血糖、血压变化，预防感染，保护胃黏膜。
3.脾脏切除
是慢性型患者治疗的重要方法，其机制在于减少血小板抗体的产生，消除血小板的破坏场所。脾切除的缓解率可达75%~90%，但有部分病例复发，故不作为首选方法。
脾切除的适应证：
①经糖皮质激素正规治疗无效，病情迁延6个月以上。
②对糖皮质激素疗效较差，维持量需大于30mg/d者。
③对糖皮质激素有禁忌者。手术中切除副脾者疗效可能更好。一般认为脾切除后血小板数持续正常达半年以上者为治愈。
脾切除禁忌证：
①年龄小于2岁者。
②妊娠期。
③因其他疾病不能耐受手术者。
4.免疫抑制剂
对糖皮质激素疗效不佳且不愿切脾者或切脾后疗效不佳者，可单一应用免疫抑制剂治疗，也可与小剂量糖皮质激素合用。常用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。免疫抑制剂疗程4~6周。病情缓解后即逐渐减量，一般维持3~6个月。免疫抑制剂治疗本病，近期疗效尚好，但停药后仍易复发，且有抑制造血功能的不良反应。
5.其他治疗
①达那唑：可通过免疫调节与抗雌激素作用，使抗体产生减少，提高血小板数，可与糖皮质激素合用。
②输新鲜血液：有较好的止血作用，也可输血小板悬液；反复输注易产生同种抗体，加速破坏血小板，因此血小板悬液仅适用于危重出血患者的抢救及脾切除术前准备或术中应用。
③高剂量球蛋白：可抑制自身抗体的产生，适用于急性严重出血难治病例。
④血浆置换：适用于急性型，目的在于短期内大量减少血小板抗体。
Firsttext
更多信息请