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骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome,MDS)是起源于造血干细胞的一组高度异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少和高风险向急性髓系白血病(AML)转化。MDS多发生于中老年,中位发病年龄60~75岁,男女比例1.2:1,近年发病率有逐年增加趋势。
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【病因和发病机制]体内外研究证实MDS是起源于造血干细胞的克隆性疾病。继发性MDS常与接触有机*物、放射线及接受烷化剂治疗等因素相关。一些血液系统遗传性疾病,如范可尼贫血、先天性角化不良患者MDS发生率明显增加。原发性MDS的病因尚不完全明确,已知的相关机制主要有:细胞及分子遗传学异常、表观遗传学改变、骨髓微环境及免疫功能异常等。
【分型]FAB协作组根据患者血象和骨髓象改变将MDS分为5个类型:
难治性贫血
环形铁粒幼细胞性难治性贫血
难治性贫血伴原始细胞增多
难治性贫血原始细胞增多转变型
慢性粒单核细胞白血病
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临床表现：
1.MDS临床表现无特异性，主要与减少的细胞系和减少程度有关。
2.不同程度的贫血患者占90％。常为中度贫血，表现为面色苍白，疲倦，乏力等。
3.发热的患者占40%-60%，其中原因不明性发热占10％～15％，感染部位以呼吸道，肛门周围和泌尿系为多。
4.出血占20％，常见于呼吸道，消化道，也有颅内出血者，早期的出血症状较轻，多为皮肤粘膜出血，牙龈出血或鼻衄，女性患者可有月经过多。
诊断：
诊断MDS需要综合患者病史、体格检查、骨髓形态学检测、细胞遗传学、分子生物学等进行全面评估，主要问题是确定骨髓增生异常是由克隆性疾病还是其他因素所致,因此,在一定程度上仍然是排除性诊断。目前MDS的诊断主要依赖于骨髓细胞分析中所发现细胞发育异常的形态学表现、原始细胞比例升高和细胞遗传学异常。因MDS形态学改变多种多样，部分患者缺乏特异性染色体改变,使得MDS的诊断存在一定难度,需要随访观察、反复检查。
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