1.关节病
关节病在IBD患者中很常见,这些疾病被称为脊柱关节炎(SpA)。根据主要症状,进一步将SpA分为中轴型和外周型。中轴型SpA的诊断是基于与炎性腰背痛症状相关的骶髂关节炎的影像学表现。值得注意的是,大约15%-27%的IBD患者可观察到骶髂关节炎的影像学表现,而伴有骨赘的进行性强直性脊柱炎(AS)仅发生在约3%-10%的患者中。IBD患者的外周SpA是一种炎症性关节病,与银屑病关节炎和其他炎症性关节病不同,通常不会引起骨侵蚀或畸形。IBD相关的指趾炎和附睾病的研究较少,但附着炎是常见的,其症状的特征是剧烈疼痛、肿胀和压痛。通常,外周关节炎具有良好的预后,而中轴型SpA的预后较差,与IBD的临床活性无关。
2.口腔损伤
口腔损伤包括牙周炎、阿弗他口腔炎和增殖性化脓性口炎(pyostomatitisvegetans,PV)等,其中PV是口腔损伤中最严重的类型。牙周炎主要表现为齿龈红斑、出血、肿胀,严重者可有牙齿脱落。
阿弗他口炎最为多见,表现为多发性圆形或卵圆形的疼痛性溃疡,基底色*、边界红,多发生于口腔、唇部、黏膜。PV多见于UC患者,初起为多发的*白色易碎小脓疱,继而发展成增殖、糜烂、出血性溃疡,外观似“蜗牛行迹”样,常累及唇、颊黏膜、齿龈、软硬腭和扁桃体等。因其通常在IBD活动期出现,并随着IBD症状的缓解而缓解,故控制IBD是其治疗的关键。
3.眼疾
IBD最常见的眼部表现是巩膜炎、葡萄膜炎、结膜炎。葡萄膜炎影响视力,严重时可导致失明。巩膜炎常与IBD的活动性有关,临床表现为巩膜和或结膜红斑、畏光、眼部烧灼感。应用糖皮质激素或免疫抑制剂通常有效,但与肠病的活动性不平行,结肠切除后虹膜炎、葡萄膜炎仍可复发。
4.结节性红斑(erythemanodosum,EN)
EN是IBD患者最常见的皮肤表现,在CD中发病率可达15%,在UC中约10%。EN典型的皮肤表现是对称的、隆起而质软的、紫色或红色皮下结节,直径1-10cm,数目不定,好发于双下肢伸侧,特别是胫骨前区。急性期可伴有发热、乏力、关节痛等全身症状。
一般来说,EN与IBD活动和发作有关,但与其严重程度无关。治疗主要针对IBD,需要全身性地使用糖皮质激素。
5.坏疽性脓皮病(pyodermagangrenosum,PG)
PG是IBD患者最严重的皮肤表现,其症状甚至能超过IBD对患者的影响。PG的特征是初起可见皮疹和水疱等,逐渐形成浸润性紫色硬结,迅速出现坏死、溃疡,边缘为紫色,直径约2-20cm。可发生在包括外生殖器在内的全身各个部位,但好发于胫前和口周。PG的组织病理学是非特异性的,因此其诊断是在排除其他可能的皮肤病后,根据病变的特征发现。在某些情况下,可能需要从病灶周围进行活检以排除特定的皮肤病。因此,需要较高的怀疑指数才能避免对PG的误诊。
一般来说,PG在UC患者中比CD患者更常见,并且通常在此之前伴有创伤。PG可以与IBD疾病活动相关,也可以是独立的治疗后,约有四分之一的患者会出现复发,通常与初始病灶发生在同一部位。由于PG会出现进行性恶化,故其治疗目标是使其快速愈合,治疗方法以免疫抑制剂为主。
6.原发性硬化性胆管炎
PSC是最常见的IBD相关性肝病,影响高达4%-5%的IBD患者。PSC的主要症状为瘙痒、不适、发热、寒战、盗汗、右上腹部象限疼痛;然而,它们大多是间歇性的。PSC通常无症状,因此需要高度怀疑。在胆汁淤积症患者中,在排除其他继发性硬化性胆管炎的原因后,可以通过磁共振胆管造影对PSC进行诊断。如果MRCP阴性,肝活检较诊断性ERCP更能有效地诊断PSC。
7.心血管系统
血栓性疾病、贫血是IBD患者血液系统的肠外表现。血栓栓塞性疾病是IBD患者较为严重的肠外表现,常见于高龄及肠道病变严重者,严重时可危及生命。其血栓的形成的原因主要是由于血管内皮损伤、血液高凝状态。血栓栓塞最常见的是下肢深静脉栓塞(deepvenousthrombose,DVT)和肺栓塞(pulmonaryemboli,PE),但是罕见的栓塞部位,如脑血管、门静脉也有报道。贫血以缺铁性贫血最为常见,IBD患者长期营养缺乏及肠道慢性失血可造成贫血,IBD促炎因子能抑制红细胞生成素(EPO)的生成以及EPO对红系前体细胞的刺激作用,这也是IBD患者贫血发生的重要原因之一。
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