脾是体内最大的淋巴器官,约占全身淋巴组织总量25%，内含大量的淋巴细胞和巨噬细胞，其功能与结构上又与淋巴结有许多相似之外,故脾又是一个重要的免疫器官。脾原发性疾病，如脾肿瘤脾囊肿等较少,多见为继发性病变,如门静脉高压症和某些造血系统疾病的继发性脾功能亢进等,治疗方法主要是脾切除术。
脾切除的适应证及共疗效
脾切除(splenectomy)的主要适应证为外伤性脾破裂;门静脉高压症脾功能亢进;其他适应证为脾占位性病变,以及造血系统疾病等。
(一)睥先天性异常、感染性疾病及占位性病变
1.游走脾(wanderingspleen)又称异位脾。多为脾蒂和脾韧带先天性过长或缺失,脾沿左腹侧向下移动可至盆腔。主要表现为腹部可推动的肿块和压迫邻近脏器所引起的症状。约20%的游走脾并发脾蒂扭转,使脾充血增大，以致急性坏死。临床表现为急性剧烈腹痛,可伴休克。
2.脾囊肿(spleniccyst)可分为真性和假性两种。真性囊肿有皮样囊肿、淋巴管囊肿或寄生虫性囊肿等,其中以棘球蚴病囊肿较为常见。假性囊肿可为损伤后陈旧性血肿或脾梗死后局限性液化而成等,多位于脾被膜下。小的非寄生虫性、非肿瘤性脾囊肿不需治疗。
3.脾肿瘤(tumorofthespleen)较少见。良性肿瘤多为血管瘤、内皮瘤。肿瘤小者多无明显症状,肿瘤大者表现为脾增大及压迫邻近器官等相关症状。良性肿瘤行手术切除效果好。恶性肿瘤多为肉瘤。肉瘤发展迅速,如未扩散,首选脾切除加放射治疗或化学疗法。脾也可发生转移性肿瘤,但少见。
4.脾脓肿(spleniceabscess)多来自血行感染,为全身感染疾病的并发症。脾中央破裂有时可继发感染,形成脾脓肿。临床表现为寒战、发热,左上腹或左胸疼痛,左上腹触痛、脾区叩击痛。超声波、CT检查可确定诊断。脾脓肿除抗生素治疗外,如脾已与腹壁粘连,可在超声或CT监视引导下行穿刺抽脓或置管引流术,也可行脾切除治疗。
5.其他副脾、脾结核、脾梗死等疾病,必要时可选取脾切除治疗。
(二)造血系统疾病
1.遗传性球形红细胞增多症(hereditaryspherocytosis)由于其球形红细胞胞膜的内在缺陷，导致其过早衰老,易在脾内滯留、破坏。临床表现贫血、*疸和脾大，多于幼年时即出现,病情缓慢,但急性发作时,可出现溶血危象。脾切除术后*疸和贫血多在短期内消失,贫血可获完全持久纠正,但血液中球形红细胞仍然存在。由于幼儿脾切除后易发生感染,4岁以下的儿童一般不宜施行脾切除。
2.遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditarylliptocytosis)为少见疾病，有家族遗传性。血液中出现大量以椭圆形细胞为主的异形红细胞,有溶血性贫血和*疸者,脾切除对消除贫血和*疸有效,但血液中椭圆形红细胞依然增多。4岁以下儿童一般不宜行脾切除。
3.丙酮酸激酶缺乏症(pyruvatekinasedificiency)由于红细胞内缺乏丙酮酸激酶,其生存期缩短,在脾中破坏增多。此病在新生儿期即出现症状,*疸和贫血都较重。脾切除虽不能纠正贫血，但有助于减少输血量。
4.珠蛋白生成障碍性贫血又称“地中海贫血"(halassemia),本病多见于儿童。病情重者出现*疸,肝脾大。脾切除主要是减少红细胞在脾中的破坏,对减轻溶血或减少输血量有帮助。
一般适用于贫血严重需长期反复输血.或巨脾(splenomegaly)并有脾功能亢进(hypersplenism)的重症病人。但多数主张也应在4岁以后手术为宜。
5.自体免疫性溶血性贫血(autoimmunehemolyticanemia)为一种后天获得性溶血性贫血,系体内产生自体抗体,附有抗体的红细胞在脾和肝中被巨噬细胞所吞噬、破坏。多见于中青年女性，起病缓慢,有轻度*疸、脾肿大。急性发病多见于小儿，溶血急剧时血红蛋白可低于40g/L。治疗以输血、应用肾上腺皮质激素和免疫抑制药为主;如激素治疗无效,或须长期应用较大剂量激素才能控制溶血时.可施行脾切除。其对温抗体型自体免疫性溶血性贫血，约50%病人可获得较好疗效。
6.免疫性血小板减少性紫癜(immunethrombocytopenicpurpura)本病的发生与自体免疫有关，血小板上均吸附有一种抗体.使血小板寿命缩短,在脾及肝内被破坏。急性型多见于儿童,常在发病前有感染病史。全身皮肤出现瘀斑,牙龈、口腔、鼻腔黏膜出血，胃肠道也可出血，发病数周或数月后常得到缓解。慢性型多见于青年女性，出血为持续性或反复发作,有的妇女主要表现为月经过多。血小板计数常在50x10*9/L以下,脾一般轻度增大。
出血明显者应输新鲜血,并应用肾上腺皮质激素。
脾切除适用于:
①严重出血不能控制,危及生命,特别是有发生颅内出血可能者。
②经肾上腺皮质激素治疗6个月以上无效;或治疗后缓解期较短,仍多次反复发作者。
③大剂量激素治疗能暂时缓解症状，但出现了激素引起的副作用,而剂量又不能减少者。
④激素应用禁忌者。脾切除后约80%病人获得满意效果，出血迅速停止，血小板计数在几天内即迅速上升。
7.慢性粒细胞白血病(chroniegranuloeytieleukemia)病情缓慢,但约有70%可发生急变。约90%病人脾大。脾切除对有明显脾功能亢进,尤其是伴有血小板减少者,或巨脾引起明显症状或因脾梗死引起脾区剧痛者.能缓解病情，但不能延缓其急变发生和延长生存。
8.慢性淋巴细胞白血病(chroniclympocytieleukemia)部分病人并发进行性血小板减少或溶血性贫血,脾大显著。采用肾上腺皮质激素治疗效果不明显者，可行脾切除术。术后血红蛋白和血小板计数常能上升,在一定程度上缓解病情。
9.多毛细胞白血病(hairycellleukenia)是一种少见的慢性白血病,有明显脾大,大多数病人全血细胞减少。α-干扰素和去氧助间霉素治疗最有效。若全血细胞减少,反复出血或感染,伴有巨脾,应施行脾切除，可使血象迅速改善,生存期延长。
10.霍奇金(Hodgkin)病诊断性剖腹探查及脾切除,可确切地决定霍奇金病分期和治疗方案。近年来,由于CT腹腔镜等无创和微创诊断手段的发展,放疗联合化疗显著提高了疗效,因.而剖腹探查进行分期及脾切除已较少应用。
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