年轻女子突发罕见病
不久前，湖南长沙31岁的张女士出现不明原因的反复发热，起初并未在意。谁知发热竟然持续了一个多月，还出现关节疼痛、咽痛、腹痛、腹胀等症状。医院肾脏免疫科就诊，随即被收入院。完善相关检查后，考虑其有关节疼痛、发热、腹股沟淋巴结肿大，PET-CT提示淋巴瘤可能性大，于是转入血液科病房。进一步检查后，排除淋巴瘤可能，诊断为“成人Still病”。接受激素及环孢素治疗后，好转出院。
不料出院当晚，睡梦中的张女士突然出现气促、胸闷、口唇紫绀、面色苍白、下肢无力、无法行走；半小时后，出现意识丧失并抽搐，后自行缓解；次日凌晨时分，开始腹部绞痛，进行性加重。
家属将医院急诊科，此时张女士已经出现休克、严重代谢性酸中*（PH：6.9，Lac20mmol/L）、Ⅰ型呼吸衰竭等表现，入院不久便突发心跳骤停，病情进展十分迅速，急诊科医护人员立即展开抢救，予以心肺复苏、气管插管接呼吸机辅助呼吸及CRRT等治疗后患者生命体征渐趋稳定。
主管医师分析病因考虑，患者年轻女性，既往有成人still病病史，且采用激素治疗，发病之初表现为“气促、胸闷”，此次起病急，病情进展快，是否为肺栓塞？于是立即完善了肺动脉CTA检查，而CTA未见肺栓塞，提示全身多脏器肿胀，胰腺炎。随即将其转入EICU进一步治疗。
●ECMO团队为张女士紧急行ECMO治疗。
入EICU后张女士再次出现心跳骤停，病情及其危重！医护人员再次为其进行心肺复苏，并紧急行ECMO支持治疗。此时张女士相关检查结果提示贫血、血小板减少、严重凝血功能障碍、低蛋白血症及多脏器功能损害。
●入院时，患者部分生化及凝血指标。
在急诊医学科主任韩小彤教授的指辉下，立即组织了全院大会诊，多学科专家讨论后考虑患者诊断为成人still病，继发噬血细胞综合征，导致患者心源性休克、贫血及血小板较少、严重凝血功能障碍、低蛋白血症、继发性胰腺炎。除继续予以ECMO支持、血液净化、呼吸机辅助呼吸等器官功能支持治疗，还应同时予以抗心衰、抗感染、清除炎症介质、改善凝血障碍、纠正低蛋白血症等对症支持治疗。
●主管医师为患者行床旁超声检查。
在急诊一科副主任樊麦英带领下，主管医师周玉成及ECMO小组经过10余天的日夜守护和精心治疗后，张女士生命体征逐渐稳定，各项指标明显好转，成功撤除ECMO支持及拔除气管插管，最终脱离生命危险。后期转血液科进一步治疗继发噬血综合征。
●治疗后，患者生化及凝血指标明显好转。
●重获新生的张女士摆出象征胜利的手势。
“成人Still病可累及多个系统，临床表现多样，误诊率高”，韩小彤主任表示，成人Still病发病率极低，像张女士这样还同时合并噬血细胞综合征的情况更为罕见。虽然其病情极为严重，但由于早期诊断明确，抢救及时，经过积极治疗，张女士的预后情况良好。但她同时提醒，早期识别、早期诊断、早期治疗，是提高成人Still病患者生存率的关键。
延伸科普
●成人Still病(adult-onsetStill’sdisease，AOSD)是一种以高热、一过性多型性皮疹和关节炎或关节痛为主要临床表现，伴有周围血粒细胞增高、肝脾及淋巴结肿大等系统受累的临床综合征。是一种病因未明的全身炎症性疾病，发病机制较为复杂，临床表现多样，目前诊断和治疗存在一定困难。发病率约为1.4～4/万人，常见于年轻人。
国外有研究表明AOSD的发病原因存在以下假说:①感染性假说;②自身免疫性假说;③淋巴组织细胞假说。最新研究进展提示，促炎细胞因子(如TNF-α、IL-1、IL-6、IL-8和IL-18)在AOSD发病中起重要作用。其诊断主要依靠特异度及敏感度相对高的Yamaguchi诊断标准，而疾病活动及治疗反应依靠非特异性炎性指标如CRP、WBC、ESR、铁蛋白。
AOSD的治疗策略是改善临床症状，预防器官损伤和危及生命的并发症，尽量减少治疗的不良反应。AOSD患者治疗通常选择非甾体抗炎药、糖皮质激素及改善病情抗风湿药(DMARDs)。目前一线治疗包括非甾体抗炎药和糖皮质激素，有效率分别为20%和60%左右。近年AOSD新的生物标记物被发现，同时新的治疗靶点也逐渐被重视。另外，中医治疗可能也提供一定思路。
●噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome，HPS)也称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)，是一组由免疫系统过度活化介导的多器官炎症反应综合征。其特征是骨髓和其他网状内皮系统中巨噬细胞和组织细胞的活化，具有显著的噬血细胞作用。临床上以持续发热、肝脾大、全血细胞减少、淋巴结肿大、肝功能不全、高铁蛋白血症及噬血细胞现象为主要特征。该病多见于儿童，起病急，临床表现复杂多样，病情进展迅速，治疗难度大，病死率高。
HPS分为原发性(家族性)和反应性嗜血细胞综合征，后者常继发于感染、肿瘤、自身免疫病和药物。在自身免疫疾病［系统性红斑狼疮(SLE)、成人Still病(AOSD)和皮肌炎(DM)］均可合并RHS，也称巨噬细胞活化综合征。AOSD继发HPS的发病率约为12%，可发生于AOSD的任何病程，AOSD继发HPS时，病情凶险，病死率高，国外报道达10%～22%。
目前公认的诊断标准为国际组织细胞协会制定的HLH方案。HPS的治疗分为两个方面，一方面是诱导缓解治疗，以控制过度炎症状态为主，达到控制HPS活化进展的目的；另一方面是病因治疗，以纠正潜在的免疫缺陷和控制原发病为主，达到防止HPS复发的目的。RHS因发病原因不同，治疗差异较大，总体需针对潜在的原发病，对自身免疫病导致的RHS，需首选大剂量激素，可诱导约50.0%的病人缓解。
编辑：田晶晶、顾潇宵
审核：梁辉
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇年元月份，60岁的王阿姨发现自己出现阴道不规则出血，于是到省二院行CT检查发现子宫颈团块状病变，考虑宫颈癌。后妇科检查可见宫颈肿瘤组织呈菜花状、糜烂，堵塞阴道，取组织病理示鳞状细胞癌，确诊宫颈癌。
CT检查结果
perfect
远离宫颈癌
做完美女性
宫颈癌是危害妇女健康和生命最严重的宫颈疾病，发病率居女性恶性肿瘤的第二位，仅次于乳腺癌。然而庆幸的是，宫颈癌是一个可以预防的癌症，是一个可望征服消灭的恶性肿瘤。
宫颈癌的演变史
宫颈癌是由生殖道内持续性高危型人乳头瘤病*（HPV）感染所致，HPV主要是由性生活传播，宫颈组织感染HPV病*后，病*就隐藏在宫颈内，大多数情况下HPV感染不治疗也能消失，但部分女性体内的HPV在细胞内可存活数年，当自身免疫力低时，HPV病*会诱发宫颈的细胞突变，导致宫颈癌前病变，最后就演变成宫颈癌。
哪些是高危人群
过早的性生活、不洁性行为、多个性伴侣，早婚。早孕、多产的女性，发生HPV感染的可能性更高，此外吸烟，感染艾滋病病*或其他导致免疫力低下的疾病，长期口服避孕药（5年或更长时间）等。
如何早发现
宫颈癌前病变阶段或早期宫颈癌阶段，一般没有任何症状和体征，但总有不祥的“苗头”，中晚期会有哪些症状呢？
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症状
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?接触性出血，即性生活或妇科检查后阴道流血，老年患者常为绝经后不规则阴道流血。
?阴道排液：多数患者有白色或血性、稀薄如水样或米泔状、有腥臭味的阴道排液。
?晚期症状：根据癌灶累及范围出现不同的继发性症状，如尿频、尿急、便秘下肢肿痛等癌肿压迫或累及输尿管时，可引起输尿管梗阻、肾孟积水及尿*症；晚期可有贫血、恶病质等全身衰竭症状。
早预防
01
HPV疫苗
HPV疫苗，即宫颈癌疫苗，是一种预防宫颈癌发病的疫苗。一些种类的HPV长期感染与宫颈癌、肛门癌等有关。疫苗分二价、四价、九价，九价疫苗可以预防亚洲人最容易感染的HPV52、58型病*。当然，不同价疫苗预防病*数量、价格各不相同。
02
宫颈癌筛查
宫颈癌筛查三阶梯诊断：
?TCT（液基薄层细胞检测）
?HPV病*分型检测
?阴道镜检查与病理组织活检
有性生活的妇女要定期行宫颈的防癌筛查（宫颈细胞学筛查及HPV检查)
◇0＜25岁的女性，不常规筛查
◇25-29岁的女性，每3年行宫颈细胞学检
◇30-64岁的女性，每5年行HPV检测+细胞学检查或每3年细胞学检查
◇≥65岁的女性，若过去10年筛查结果阴性（连续3次细胞学检测阴性或2次HPV阴性）可不再进行筛查
◇对于子宫切除术后女性（因良性病变切除），不常规筛查。
早治疗
如果确诊了宫颈癌也不必害怕，就医院肿瘤科找付亚杰主任中西医结合治疗。
中西医结合抗肿瘤
中西医结合治疗肿瘤既重视西医对肿瘤的诊断，又重视中医辨证论治的特色。既注重整体与局部的结合又兼顾了宿主与肿瘤的关系，使诊断更加完善和客观，使治疗方案比较全面和合理。充分发挥中医药在肿瘤综合治疗中的作用。
确诊宫颈癌的王阿姨在我科经过中药内服和两周期的化疗后膨胀生长的肿瘤组织得以萎缩、杀灭，行宫颈癌手术切除后证实癌组织完全消失，实现临床治愈。
术后病理检查结果
宫颈癌可防可治，只要你早预防、早发现、找对治疗方法，就一定能战胜宫颈癌的！
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