直立性低血压又叫夏伊-德雷格综合征，是一种自主神经系统及中枢神经系统的进行性变性疾病，是较为常见的一组疾病，该组疾病共同特点是直立时血压明显下降，并出现脑供血不足的症状群。直立时常出现头昏、乏力、嗜睡、视物模糊、面色苍白、眼花、黑矇，甚至晕厥等脑供血不足的表现。
其中，直立性低血压、自主神经功能障碍及小脑功能障碍是夏伊-德雷格综合征的“三主征”，其中直立性低血压是最突出的症状。
疾病分类
神经源性直立性低血压
是由于在站立时无法增加交感性血管收缩所导致的，神经源性直立性低血压又分为原发性和继发性，以继发性更常见。原发性直立性低血压是一种少见的以自主神经系统为主的变性病变，其临床表现主要是直立性低血压，常伴有自主神经功能异常，又称为Shy-Drager综合征，可见于原发性自主神经衰竭、帕金森病、多系统萎缩和路易斯体痴呆等神经系统变性病，部分患者合并有仰卧位高血压。神经源性继发性直立性低血压，常见的原因有中枢神经系统肿瘤、脑血管病、糖尿病、吉兰巴雷综合征、脊髓损伤、淀粉样变等。
非神经源性直立性低血压
常见于药物不良反应，如三环类抗抑郁药、氯丙嗪等抗精神病药、利尿药，各种抗高血压药等。
各种内分泌疾病，如肾上腺功能减退、甲状腺功能减退、垂体功能减退等。
各种原因贫血和血容量不足，如脱水、出血、烧伤等状况，内稳态调节功能减弱，如长期卧床、发热、炎热环境，甚至长时间蹲位或卧位等情况。
病因
人在立位时由于重力作用的影响，下肢血管贮血增多，回心血量减少，心排血量减低，上身血压下降，故而产生本病，本病非传染病，无传播途径，好发于长期用药及患有各个系统原发病的中老年人。
主要病因
直立性低血压的原因有多种，具体如下：
药物不良反应
治疗高血压和精神病的药物不良反应，其中最常见的是使用抗高血压药物过量，特别是神经节或肾上腺能阻滞剂，在镇静剂中最常见的是酚噻嗪。
丢失钠和钾
最常见是利尿剂用量太大或时间长，导致体内丢失钠离子和钾离子。
任何原因引起的低血容量和严重贫血
伴随疾病出现
体位性低血压可伴发于血紫质症、恶性贫血、支气管肺癌、前列腺切除术后综合征、氮质血症和尿*症、心绞痛、神经性食欲不振。
某些内分泌病
肾上腺皮质功能减退、糖尿病合并周围神经病变或自主神经病变、嗜铬细胞瘤的瘤体释放出大量肾上腺素、垂体功能减退、甲状腺机能减退等。其中最常见的是糖尿病合并周围神经或自主神经病变。
各类神经系统疾病
包括脊髓空洞症、脊髓出血、脊髓横断性损害、脊髓痨、淀粉样变性、格林-巴利综合征、帕金森氏病、酒精或营养障碍所致神经病变、后颅窝病变、重症金属中*等。
流行病学
本病在中老年人群中属常见病。体位性低血压的发病率占总人口的4％，在老年人群中的发生率更高，占15％~20％，而75岁以上者甚至可达30％以上。
好发人群
患有各系统疾病的的中老年人
有各个系统原发病的中老年人可有全身症状，可致使血管弹性下降，收缩不良，易诱发本病。
长期使用降压药和利尿剂的中老年人
长期进行降压治疗的高血压患者可出现因利尿剂的使用导致体液丢失过多，有效循环血容量不足引发本病。
诱发因素
脱水
大量出汗导致脱水致使有效循环血容量不足可诱发本病。
年龄
中老年人的血管可有不同程度的硬化及血管功能下降，体位急性改变时，可因血管弹性下降诱发本病。
症状
直立性低血压是一组症状群，主要表现为站立位头晕、眩晕、视野狭窄、黑矇甚至晕厥等不同程度的脑缺血症状，也可能无明显症状，或只有非特异性的疲劳、发抖、恶心等。通常情况下站立位时症状加重，仰卧位时症状消失，坐位或平躺时症状减轻，此病可并发跌倒等并发症。
典型症状
·直立性低血压可表现为典型的或迟发的直立性低血压，典型症状包括站立位头晕、视野狭窄、黑矇甚至晕厥等不同程度的脑缺血症状，轻者也可能无明显症状，或只有非特异性的疲劳、发抖、恶心等。
·通常情况下站立位时症状加重，仰卧位时症状消失，坐位或平躺时症状减轻。这些症状有时出现于特定的时间，如晨起、排尿、餐后，或开始服用某种药物之后。
其他症状
慢性直立性低血压患者常伴有自主神经功能失调，如心率固定不变、尿失禁、便秘、阳痿、不出汗、不能耐热和容易疲劳等症状。
并发症
直立性低血压患者突然改变体位时出现的低血压可引起晕厥等意识障碍，失去对身体的控制，易跌倒摔伤，引起意外。
常见并发症包括：
压疮
肺炎
泌尿道感染
下肢静脉血栓
肺栓塞
睡眠呼吸暂停综合征
治疗
直立性低血压的治疗目标是减少症状，改善生活质量，减少跌倒和晕厥的发生。没有症状者不需要治疗，但需要密切随诊观察。治疗分为非药物治疗和药物治疗，病因明确者应尽量去除病因，非神经源性直立性低血压多在病因去除后症状消除。
治疗周期
主要取决于直立性低血压的病因，若为原发性直立性低血压，需要长期治疗。
一般治疗
调整体位
睡眠时可将床头位抬高10~30cm，起立下床时动作要缓慢，下地直立后进行全身肌肉运动，促使静脉血液的回流，可预防晕厥的发生。
弹力治疗
平时宜穿弹力袜、紧身裤或用弹力绷带，以减少直立时下肢静脉血液淤积。
避免高温环境
避免长时间站立、暴露于炎热的环境、淋浴等。
改变日常生活方式
避免用力大小便、咳嗽，造成腹压增高。
药物治疗
该病的治疗需要在医生的指导下进行。原发性直立性低血压可以使用激素类药物，以增加血容量，此外，也有使用促红细胞生成素的报道，但需要注意这些药物的副作用。
预后
取决于导致直立性低血压的病因，一般直立性低血压发作时出现的晕厥跌倒，有可能造成意外，甚至有生命危险。