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一文读懂各种自身免疫性溶血性贫血的差异！
年Hayem首次描述了溶血性贫血与*疸的关联，特别是与肝脏疾病的区别，反映了医学界对这一疾病的最初认识。随着血液学的深入理解，Donath和Landsteiner在20世纪初首次描述自身抗体介导的自身免疫性疾病。年首次报道了自身免疫性溶血性贫血（autoimmunehemolyticanemia，AIHA）这一特异性疾病。AIHA自身免疫性溶血性贫血是一种罕见的自身免疫性疾病，本质为红细胞（RBC）自身抗体导致其加速破坏。AIHA可见于各年龄段，年发病率估计在1～3/10万人之间。AIHA可能由恶性淋巴增生性疾病、药物和病*感染引起，但大多数病例的原因不明，属于特发性AIHA。AIHA的分类基于最佳的RBC自身抗体反应温度，将AIHA分为温、混合或冷抗体型（表1）。温抗体型（wAIHA）和冷抗体型AIHA（cAIHA）占AIHA的大部分，混合型AIHA（mAIHA）和药物诱导的AIHA（diAIHA）则少见（表1）。根据是否需要药物存在发挥溶血活性可将diAIHA分为药物依赖性AIHA和药物非依赖性AIHA。不同亚型的AIHA发病机制、诊断、治疗和预后差异很大，因此准确的诊断对评估临床表现、易感因素和优化治疗至关重要。表1.AIHA的详细分类温抗体型AIHA（wAIHA）wAIHA的发生率约为1/8万人，约占所有AIHA病例的75%。约半数wAIHA属于特发性；继发性wAIHA与各种疾病相关，包括传染性单核细胞增多症、系统性红斑狼疮、自身免疫性肝炎、HIV和其他淋巴增生性或自身免疫性疾病。慢性淋巴细胞淋巴瘤（CLL）是最常见引起AIHA的淋巴增生性疾病，大约11%的CLL患者会引起继发性wAIHA，而在淋巴瘤患者中观察到的年发生率为2%-3%。冷抗体型AIHA（cAIHA）CAS的患病率远低于wAIHA，约占全部AIHA的15%，主要发生于中老年人。CAS以补体依赖性方式引起AIHA，自身抗体依赖性裂解主要由C3蛋白介导，导致37℃下抗体分离后的血管内溶血。靶向RBC的吞噬作用主要由肝脏Kupffer细胞介导，当IgM滴度相对较低时，也由膜攻击复合物（MAC）介导。CAS的一个显著特征是溶血的高度变异性，不同患者对输血的需求差异很大。PCH是一种主要由多克隆IgG抗体（Donath–Landsteiner抗体）激活的cAIHA。与CAS相似，PCH在低温下激活补体。补体激活是通过RBC上的P-抗原结合，随后在复温至正常体温时启动血管内溶血。作为继发性AIHA，PCH通常在上呼吸道感染后第一周内发生，最常见于儿童，且通常无法确定病原体。混合型AIHA（mAIHA）mAIHA的特征是同时存在温型和冷型抗体以及IgG和IgM抗体亚型。mAIHA占AIHA发病总数的＜5%，在儿童中更低。mAIHA可为特发性，也可继发于恶性或自身免疫性疾病，如SLE或淋巴瘤。表2.各型AIHA的主要特点DAT，直接抗人球蛋白试验药物诱导的AIHA（diAIHA）DiAIHA相对罕见，溶血程度可能差异很大。约有种药物与diAIHA相关，可按药物非依赖性（通过自身抗体）和药物依赖性抗体分类（表3）。药物依赖性AIHA可分为两种亚型：1）半抗原型，药物与RBC非共价结合，然后以药物依赖性方式被自身抗体作为靶点；2）药物-自身抗体免疫（三元）复合物，由补体依赖性溶血介导，表现为药物依赖性。药物非依赖性抗体在不存在致病药物的情况下产生自身免疫应答。氟达拉滨、克拉屈滨、甲基多巴通过吸附、免疫失调等途径刺激自身抗体形成，但具体机制未完全阐明。表3.引起AIHA的代表性药物参考文献：[1]BassGF,TuscanoET,TuscanoJM.Diagnosisandclassificationofautoimmunehemolyticanemia.AutoimmunRev.;13(4-5):-4.MichelM.Classificationandtherapeuticapproachesinautoimmunehemolyticanemia:anupdate.ExpertRevHematol.;4(6):-18.本文首发：医学界血液频道本文作者：蓝鲸晓虎本文审核：血液肿瘤教研室责任编辑：Amelia版权申明
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