继发性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/6/11 18:08:00
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4月17日为世界血友病日,为迎接第33个世界国际血友病日的到来,4月16日上午,医院(医院)血液科开展了“世界血友病日——血友,并肩作战!”为主题的血友病患教活动。

活动现场,血液科陈寅医师为患者讲授了血友病的病因、分型、遗传规律、临床表现、治疗原则等相关知识。邱钰婷护士从护理角度讲解了血友病的对症护理以及日常护理注意事项。通俗易懂、近距离面对面的授课方式,使患者更好地了解疾病、应对疾病。

随后,医院联合艾迪康公司为每位血友病患者免费提供价值四百元的内源性凝血因子检测服务。

什么是血友病?

血友病是一种罕见的遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,患者体内缺乏有效的凝血因子。在外伤后凝血时间延长,具有出血倾向。轻微的皮外伤并不会带来严重后果,更致命的问题在于内出血,如内脏出血、脑出血、膝关节、踝关节和肘关节。内出血将严重破坏器官和组织,甚至威胁到生命。

血友病的常见类型

血友病A:最为常见,因子VIII促凝成分(VIII:C)缺乏症,也称为AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,血友病A出血症状重。血友病B:第二常见,因子IX缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦为性联隐性遗传,其发病数量较血友病A少。血友病B患者的出血症状多数较轻。血友病C:即因子XI(FXI)缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种罕见的血友病。

血友病的遗传性

血友病具有遗传性,多数患者生来患病且有家族史。大多数情况下,女性通常作为血友病携带者,将基因遗传给下一代,男性则会发病。当父亲患有血友病而母亲未患此疾病时,生男孩不会出现血友病,而女孩将携带血友病基因,不受疾病影响。当母亲是血友病携带者而父亲不是时,每个男孩都有50%的概率患血友病,而每个女孩都有50%的概率成为携带者。此外,基因也有可能出现自发突变。在约30%的病例中,无确切的家族遗传史。

血友病的治疗方法

目前血友病无法完全治愈,但它的治疗并不复杂,只要补充上所缺乏的凝血因子来避免出血,患者就可以像正常人一样生活和工作。患者一旦出血应尽快治疗,减少疼痛对关节、肌肉和器官的损坏。目前。除了药物,还可以通过注射将凝血因子补充进血液中。为了避免生出“血友病宝宝”,父母应该认真对待婚前体检,进行血友病筛查或是“高危家庭”胎儿基因和第八因子活性检查。儿童期是治疗血友病的*金期,儿童活泼好动,关节出血几率高,生长发育受到影响,容易导致畸形。早期的预防治疗每年可减少关节出血87%。

血友病的治疗

目前替代治疗是治疗血友病的主要方法。所谓替代治疗,就是给患者注入外源性凝血因子制剂。1、按需治疗:通常在患者发病、发生出血事件后再进行治疗。2、预防治疗:通常是在患者还没发生出血前,就定期注射凝血因子的治疗。

血友病患者应该注意什么?

血友病患者应特别注意避免创伤,到医院看病时,要向医生、护士讲明病情,尽可能避免肌肉注射;在日常生活中要做好各种安全防范,禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他干扰血小板聚集的药物,尽量避免使用锐器,如针、剪刀、菜刀等。

出血时应该如何应对?

患者关节出血时,应卧床处理,用夹板固定肢体,限制运动,可局部冷敷或用弹力绷带缠扎。待关节出血停止,肿痛消失后,可做适量的关节运动,以避免长时间关节固定所造成的畸形和僵硬。

积极运动,强身健体

积极、有规律的锻炼是非常有益的,强壮的肌肉可以支撑关节以减少出血次数。平时在无出血的情况下,患者可优先选择游泳、骑脚踏车、步行等对关节压力较小的运动。在有活动性出血时要限制活动,以免加重出血。

血液科

医院(医院)血液科位于住院楼(二)10层20病区。主要擅长病种:临床各种贫血,如缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血;继发性和原发性血小板减少症;白细胞减少;各种常见出凝血疾病(血友病、维生素K依赖性凝血因子缺乏症、过敏性紫癜等)以及多发性骨髓瘤的诊治。目前开展项目:骨髓常规穿刺+活检术。

血液科医生联系陈寅(

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