黎思嘉医生
黎思嘉，梁馨苓，刘双信，马建超，史伟
广东省医学科学院，医院肾内科
患者基本资料：
姓名：陈XX；性别：男性；年龄：37岁；籍贯：广东湛江；职业：职员。
主诉：纳差，乏力9年余，全身骨痛1年余。
现病史：患者9年前因恶心、医院就诊，查血肌酐umol/L，开始规律血液透析治疗。1年余前患者出现乏力伴全身骨痛，以双髋关节、膝关节、肘关节为甚，活动时加重，后逐渐出现右腕关节、肘关节、肩关节局部肿胀，疼痛进行性加重，伴关节畸形，活动受限，无伴关节红肿，无伴皮温升高。当地检查血甲状旁腺素、血磷升高（具体数值不详），医院给予钙尔奇-D口服降血磷及血液灌流、充分透析等对症治疗，治疗后骨痛及关节肿胀症状无明显好转。为进一步诊断及治疗收入我院我科。患者近期精神、睡眠欠佳，伴皮肤瘙痒，胃纳可，无尿，大便正常，体重无明显变化。
既往史：发现高血压病史9年余。无糖尿病、冠心病、房颤病史。
婚育史：已婚已育，配偶及女儿体检。
家族史：家族中无类似病例，无高血压、糖尿病、冠心病、肿瘤家族史。
体格检查：T：37.4℃，P：次/分，R：20次/分，Bp：/95mmHg，Wt：49Kg。神志清，发育正常，营养不良，偏瘦体型，慢性病容，中度贫血貌，皮肤干燥，可见散在抓痕；全身浅表淋巴结未触及肿大；颈软，甲状腺无肿大；胸廓无畸形，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心率次/分，律齐，二尖瓣区收缩期可闻及3/6级吹风样杂音，未闻及胸膜摩擦音；腹饱满，腹软，全腹无压痛及反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未触及，Murphy’s征阴性，肠鸣音4-5次/分，双下肢无水肿。右腕关节处可见大小约5X6cm瘤样隆起，质中，无液波感，无压痛及皮温升高。右肘关节可见大小约7X8cm瘤样隆起，质中，无液波感，无压痛及皮温升高，外展受限。
实验室检查：
血常规：中性粒细胞比值0.，血小板计数*10^9/L，血红蛋白浓度75.2g/L，白细胞计数6.72*10^9/L。
肾功能：尿素氮50.18mmol/L，二氧化碳结合力15.7mmol/L，肌酐umol/L，白蛋白26.8g/L；钾5.55mmol/L。
钙磷代谢：钙2.03mmol/L，无机磷3.3mmol/L；钙磷积分80.33mg^2/dl^2。
甲状旁腺激素pg/ml，碱性磷酸酶U/L。
B超：1、甲状腺右侧叶囊性病灶（胶质潴留）2、甲状腺左侧叶上极后方、右侧叶下极后方实质性病灶（甲状旁腺增生或腺瘤）。
图一：患者术前右侧腕关节外观。
图二、图三：患者术前右侧腕关节及肘关节X线片。影像描述：右腕关节、肘关节周围软组织改变，考虑肾性骨病继发性甲旁亢所致软组织钙化沉积。
经完善相关检查，考虑患者合并重度继发性甲状旁腺功能亢进，伴骨痛、皮肤瘙痒等自主临床症状，伴严重异位软组织钙化，B超提示甲状旁腺腺瘤样增生，既往对“骨化三醇”治疗抵抗，有行外科手术指征。遂于我院耳鼻喉科行甲状旁腺全部切除+喉返神经解剖术+前臂自体移植术。术后患者伤口无渗血，无声音嘶哑，无吞咽困难，无心悸、抽搐等不适。术后当天复查甲状旁腺激素20.39pg/ml（非移植侧），碱性磷酸酶.3U/L，血钙1.76mmol/L，无机磷1.57mmol/L，钙磷积分33mg^2/dl^2，白蛋白21.4g/L。每8小时监测血钙，根据血钙情况以1ml/kg/h剂量静脉补充葡萄糖酸钙。术后72小时患者病情稳定，予出院返当地继续规律透析、监测血钙及补钙治疗。诊治经过：
术后随访：患者自诉术后当天骨痛症状明显改善。术后1年返我院复诊，右腕关节及肘关节软组织钙化灶基本吸收。甲状旁腺素40.80pg/ml（非移植侧），碱性磷酸酯酶U/L，无机磷1.37mmol/L，钙1.79mmol/L。血红蛋白浓度：g/L；白细胞计数：6.^9/L；血小板计数：^9/L。
实验室指标变化：
术前
术后当天
术后1年
血钙（mmol/L）
2.03
1.76
1.79
血磷（mmol/L）
3.3
1.57
1.37
甲状旁腺激素（pg/Ml）
20.39
40.80
碱性磷酸酶(U/L)
.3
血红蛋白（g/L）
75
图四：术后1年，患者右侧腕关节及肘关节X线片。影像描述：肾性骨病继发性低转化型甲旁亢所致软组织钙化沉积，与旧片比较明显减少。
心得与体会：
继发性甲状旁腺功能亢进（SHPT）是慢性肾脏病（CKD）患者中常见并发症。其发病机制主要是由于肾功能不全导致1,25(OH)2D3合成减少及活性降低，肠道吸收钙减少，引起低钙血症；同时随着肾小球滤过率下降，无机磷排泄减少，引起高磷血症；低钙及高磷刺激甲状旁腺激素分泌增多，PTHmRNA生产增加、降解减慢，甲状旁腺腺体增生，长期刺激最终可导致甲状旁腺腺瘤形成并自主分泌PTH，导致PTH水平进一步增高，骨质脱钙，引起顽固性高钙、高磷血症。SHPT具有以下特点：1、高发病率；2、高危害；3、手术治疗预后获益明显。
1、高发病率：目前已有大量调查数据显示CKD3期起即可出现SHPT，且发生率随着肾小球滤过率下降而增高。根据欧洲DOPPS研究显示，透析患者当中PTH达标率仅为11%；有文献报道我国CKD3~5期患者当中SHPT发生率分别为68.3%、70.6%、80.4%；来自广东省血液净化质量控制中心管理系统年在线登记统计数据，广东省SHPT发病率为44%。此外，发病率高低存在地区差异性，同时与地区经济实力及医疗资源投入相关。医院反馈信息，由于医疗资源缺乏，透析不充分，患者购药能力不足，以及地方饮食结构特殊性，医院透析患者中SHPT医院高，且重度SHPT比例更高。由此可见，目前我国在控制及预防SHPT方面形势严峻。
2、高危害：SHPT主要引起矿物质代谢异常，从而继发全身多系统性损害，包括主观感受异常（如骨痛、皮肤瘙痒）、骨质疏松、面容及身材改变、异位钙化、骨髓纤维化等，对患者心理及生理均造成重大影响。而其中以骨骼系统破坏及心血管系统损害尤为明显；高PTH水平可增加病理性骨折风险，引起活动障碍；增加血管钙化风险，从而增加心血管事件及全因死亡风险。
3、手术治疗获益明显：SHPT需积极治疗，早期可通过控制无机磷摄入，应用补钙及降磷药物、维生素D3、选择性维生素D受体激动剂、拟钙剂等预防及控制SHPT。对于重度或药物治疗抵抗SHPT患者，可行手术治疗，目前推荐手术方式为甲状旁腺全部切除术+前臂自体移植术（PTX+AT）。术后患者获益明显，包括骨痛及皮肤瘙痒症状减轻，部分顽固性高血压患者血压控制，矿物质代谢紊乱纠正，骨质疏松改善，病理性骨折风险降低，对比未手术患者可提高生存预后。我院自年开展甲状旁腺切除手术，至今例患者接受手术，其中随访例患者调查结果显示，术前疼痛及瘙痒发生率分别为84%、27%，术后分别下降至6%、4%。
4、SHPT预防及控制是CKD并发症中巨大挑战，需提高患者及医护人员对该疾病的认知，加强饮食宣教，早期合理应用药物治疗，降低SHPT发生率，减少发展为重度SHPT比例。
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