一、什么是再生障碍性贫血?
再生障碍性贫血(AA)简称再障,是各种病因引起的骨髓造血组织明显减少,导致造血功能衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一类贫血。其分为重型再障(SAA)和非重型再障(NSAA)。
二、为什么会得再生障碍性贫血?
1.原因不明体质性异常所引起的再障。
2.再生障碍性贫血的发病原因多种多样,目前认为主要因素是感染、电离辐射等引起机体免疫功能障碍,骨髓造血功能减弱,药物与化学因素抗生素(氯霉素、磺胺)、抗肿瘤药(氮芥、环磷酰胺、甲氨蝶呤)、抗甲状腺药(甲巯咪唑、甲基硫叙略啶)及重金属(金化合物、铋、汞化合物)为药物诱发再障最常见原因。长期接触苯、染发剂等也可导致再障。
3.物理因素X线、镭、放射性核素等。
4.生物因素病*性肝炎、各种严重感染等。
5.免疫因素造血调控因子及T淋巴细胞异常。
三、再生障碍性贫血的症状和体征
1、重型再生障碍性贫血(SAA)起病急,进展快,病情重(国内以往称为急性再障);少数可由非重型进展而来。
1)贫血:多呈进行性加重,苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。
2)感染:多数患者有发热,体温在39℃以上,以呼吸道感染最常见,其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤、黏膜感染等。感染菌种以革兰阴性杆菌、金*色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。
3)出血:均有不同程度的皮肤、黏膜及内脏出血。皮肤表现为出血点或大片淤斑,口腔黏膜有血疱,有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。深部脏器出血时可见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血,后者常危及患者的生命。
2、非重型再生障碍性贫血(NSAA)起病和进展较缓慢,病情较重型轻(国内以往称为慢性再障),也较易控制。1)贫血:慢性过程,常见苍白、乏力、头晕、心悸、活动后气短等。输血后症状改善,但不持久。
2)感染:高热比重型少见,感染相对易控制,很少持续1周以上。上呼吸道感染常见,其次为牙龈炎、支气管炎、扁桃腺炎,而肺炎、败血症等重症感染少见。常见感染菌种为革兰阴性杆菌和各类球菌。
3)出血:出血倾向较轻,以皮肤、黏膜出血为主,内脏出血少见。多表现为皮肤出血点、牙龈出血,女性患者有阴道出血。出血较易控制。久治无效者可发生颅内出血。
四、再生障碍性贫血如何治疗?
1、支持治疗适用于所有再障患者。应加强保护措施,注意饮食及个人环境,减少感染机会。对有发热(38.5℃)和感染征象者,使用抗生素治疗。对粒细胞计数0.5×10l者可采用成分输血支持治疗,血小板20×10*9/L或有明显出血倾向者应预防性输注血小板浓缩制剂。
2、非重型再生障碍性贫血的治疗
1)雄激素:适用于全部AA,为目前治疗非重型再障的常用药。2)造血生长因子:适用全部AA,特别是SAA。
3、重型再生障碍性贫血
1)造血干细胞移植:对40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的SAA患者,可考虑造血干细胞移植。2)免疫抑制治疗:环孢素A是一种作用于T细胞的特异性的免疫抑制剂,近年来已广泛用于再生障碍性贫血,取得了良好的治疗效果。药物不良反应(如肝、肾功能损害、牙龈增生及消化道反应)、血药浓度等调整用药剂量和疗程。4、其他:麦考酚吗乙酯、环磷酰胺、甲泼尼龙等治疗SAA。
五、如何预防?
尽可能避免或减少接触与再障发病相关的药物和理化物质。针对危险品的职业性接触者,除了要加强生产车间或工厂的室内通风之外,必须严格遵守操作规程,做好个人防护,定期体检,检查血象。使用绿色环保装修材料,新近进行室内装修的家居,要监测室内的甲醛水平,不宜即时入住或使用。使用农药或杀虫剂时,做好个人防护。加强锻炼,增强体质,预防病*感染。
六、能否治愈
部分进行骨髓移植的患者能够治愈,但严重的患者需要长期以及终身性治疗。
七、能活多久
采用HLA相合同胞供者造血干细胞移植治疗,重型再生障碍性贫血5年生存率可达80%以上,存活5年以上的患者其预期寿命与同年龄同性别正常人相同。无关供者造血干细胞移植疗效也可达60%左右。免疫抑制治疗有效率70%~80%,患者5年生存率约80%,部分患者为部分治疗反应,生存质量不理想。
八、饮食指导
给予高蛋白、高维生素、易消化饮食,如瘦肉、蛋类、鱼、乳类、鸡肉、动物肝脏、新鲜蔬菜及水果等。多食动物的骨髓,特别是红骨髓。有出血倾向者可给予无渣半流质饮食,少食带刺、骨的食物,以防因刺伤而引起出血和感染。
七、休息与活动
1、急性型及重症者绝对卧床休息
2、再障患者如无自发性出血,血色素已上升至能耐受一般活动者,可参加一定的体力活动,而不必过分的限制。如可参加家庭轻体力劳动,同时可适当的参加一般的体育活动如散步、健身操、保健按摩、慢跑等。以强壮身体,使造血功能恢复。
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