病例:
三年前,感觉自己贫血,去医院检查,血常规显示血红蛋白不到80,医生建议骨穿等检查,最终也没有找到贫血的原因。后开了补铁和叶酸,B12等药物,开始有效果,一年后复查发现贫血更严重了!
后经检查排除了白血病和红斑狼疮,服用一段时间的氨肽素,利可君,仍未见效果,后不得不住院检查治疗,最后经过专家会诊,确诊为纯红细胞再生障碍性贫血。
之后服用环孢素等药物,因肝肾功能异常而停药。最近复查血红蛋白63,白细胞正常,血小板偏低,红细胞体积大。现在主要就是依靠输血维持,输血间隔大约两个月左右。
听说这个病会越来越严重,想知道为什么会得这个病?是否有有效治疗方案?
血液科医生:
单纯红细胞再生障碍性贫血简称纯红再障:系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。
其发病原因常见三种情况:
①先天性纯红再障
患者多于一岁内起病,病人生长发育迟缓,少数伴有先天畸形,患者红系祖细胞不但数量缺乏,并且质有异常。20%病例可自发缓解,60%患者对肾上腺皮质激素有效,无效者亦可做骨髓移植。
②急性获得性纯红再障
多与病*感染有关,尤其是人类微小病*B19感染,又称溶血性贫血的再生障碍性危象。欧美多见,与生食海产品有关。
③慢性纯红再障
主要见于成人。多于患者自身免疫异常有关,50%患者伴有胸腺瘤,仅5%胸腺瘤患者有纯红再障:
少数尚可继发于某些自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮和类风湿关节炎,及某些肿瘤如慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、淋巴病、免疫母细胞淋巴结病、胆道腺癌、甲状腺癌、支气管肺癌及乳腺癌等。
针对纯红再障的治疗,可用大剂量丙球冲击或者是环孢素治疗,病情好转后,逐渐停药坚持中药巩固治疗。采用中西医结合辨证治疗,效果显著!纯红再障的治疗是一个长期的过程,患者需要对治疗有信心,用良好的心态去应对。
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