原发免疫性血小板减少症
原发免疫性血小板减少症重点难点
掌握
原发免疫性血小板减少症（ITP）的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗
熟悉
原发免疫性血小板减少症的临床分型及分期及实验室检查
了解
原发免疫性血小板减少症的发病机制及治疗原则
一、发病机制
二、临床表现
三、实验室检查
四、诊断及鉴别诊断
五、治疗
一、发病机制体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏。体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足。二、临床表现症状t皮肤、粘膜、内脏甚至颅内出血，出血风险随年龄增加。t乏力。t出血过多或长期月经过多可出现失血性贫血。体征t皮肤紫癜或瘀斑。t鼻衄、牙龈出血或口腔粘膜血疱。t一般无肝、脾、淋巴结肿大，少数病人因反复发作，脾脏可轻度肿大。三、实验室检查（一）血常规血小板计数减少，平均体积偏大，部分病人有正常细胞或小细胞低色素性贫血。（二）出凝血及血小板功能检查凝血功能正常，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性；血小板功能一般正常。（三）骨髓象骨髓巨核细胞数正常或增加，巨核细胞发育成熟障碍，幼稚巨核细胞增加，产板型巨核细胞显著减少（＜30%）；红系、粒系及单核系正常。（四）血清学检查t血浆TPO水平正常或轻度升高；t约70%的病人抗血小板自身抗体阳性；t部分病人可检测到抗心磷脂抗体、抗核抗体；t伴自身免疫性溶血性贫血病人（Evans综合征）Coombs实验可阳性，血清胆红素水平升高。四、诊断及鉴别诊断（一）诊断要点至少2次检查血小板计数减少，血细胞形态无异常。体检脾脏一般不增大。骨髓检查巨核细胞数正常或增多，有成熟障碍。排除其他继发性血小板减少症。（二）鉴别诊断1.假性血小板减少症。2.继发性血小板减少症：再生障碍性贫血；脾功能亢进；骨髓增生异常综合症；白血病；系统性红斑狼疮；药物性免疫性血小板减少等。（三）分型及分期1.新诊断的ITP指确诊后3个月以内的ITP病人。2.持续性ITP指确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP病人。3.慢性ITP指血小板减少持续超过12个月的ITP病人。4.重症ITP指血小板10×／L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生新的出血症状，需要采用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。5.难治性ITP指满足以下3个条件的病人：脾切除后无效或者复发；仍需要治疗以降低出血的危险；除外其他原因引起的血小板减少症，确诊为ITP。五、治疗治疗目的：使病人血小板计数提高到安全水平，降低病死率（一）一般治疗1.出血严重者应注意休息；2.血小板低于20×／L者，严格卧床，避免外伤；3.给与局部或静脉止血药。五、治疗——治疗原则（二）观察1.血小板≥30×/L,无出血表现，不需治疗；2.有增加出血风险危险因素者酌情给与治疗；3.有出血症状者，无论血小板减少程度如何，都应积极治疗。五、治疗（三）新诊断病人的一线治疗1.糖皮质激素治疗（1）泼尼松：起始剂量1.0mg/（kg·d），病情稳定后尽快减至最小维持量（≤15mg/d），如治疗4周无效，应迅速减量至停用。（2）口服大剂量地塞米：40mg/d×4天，不需减量和维持，无效者可在半个月后重复1疗程。2.静脉输注丙种球蛋白（IVIg）l剂量0.4g/（kg·d）×5d或1.0g/（kg·d）×2d，IgA缺乏、糖尿病和肾功能不全者慎用。l适应症：①ITP的紧急治疗；②不能耐受糖皮质激素治疗的病人；③脾切除术前准备；④妊娠或分娩前；⑤部分慢作用药物发挥疗效之前。（四）二线治疗l适应症：对一线治疗无效或需要较大剂量糖皮质激素（＞15mg/d）才能维持的病人。l常用药物①促血小板生成药物：如重组人血小板生成素、艾曲波帕及罗米司亭；②抗CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）；③免疫抑制药物：如长春碱类、环孢素A、硫唑嘌呤、环磷酰胺等；④达那唑。t脾切除t适应症①正规糖皮质激素治疗4~6周无效；②强的松治疗有效，但维持量＞30mg/d；③有使用糖皮质激素禁忌症者。t注意事项术前2周接种多价肺炎双球菌疫苗、流感嗜血杆菌和和脑膜炎双球菌二联疫苗。术后每5年重复接种肺炎双球菌疫苗，每年接种流感疫苗。（五）急症处理t适应症：伴消化、泌尿生殖系统、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术的重症ITP病人（PLT10×/L）。t处理方案血小板输注；静脉输注丙种球蛋白（IVIg）剂量及用法同上；大剂量甲泼尼龙1.0g/d，静脉滴注，3~5天为一疗程；促血小板生成药物；重组人活化因子Ⅶ（rhFⅦa）用于出血较重、以上治疗无效者。注：病情危急者可联合应用以上治疗措施---------------------------------------------------------
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内科学
内科学在临床医学中占有极其重要的位置，它是临床医学各科的基础学科，所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义，是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广，包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科，为临床各科从医者必须精读的专业。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇