继发性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/7/29 16:47:00
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紫癜(purpura),是指红细胞自血管内向皮肤、结缔组织或黏膜渗出。其特点是表皮颜色改变,可变为紫红色或棕红色。根据面积大小,紫癜可分为瘀点、瘀斑和血肿。紫疲不同于红斑,给予压力后紫癜不变色,原因为紫癜是红细胞的外渗而不是血管的扩张。

症状起因

(一)血管壁结构和功能异常

1、遗传性

(1)遗传性出血性毛细血管扩张症。

()皮肤弹力过度症。

、获得性

(1)感染性

肾综合征出血热、亚急性感染性心内膜炎、败血症。

()免疫因素

过敏性紫癜。

(3)化学因素

见于各种药物性血管性紫癜。

(4)生物因素

蛇*、蜂*等。

(5)代谢因素

维生素C缺乏病、类固醇紫癜、老年性紫癜等。

(6)机械性紫癜

(7)原因不明

单纯性紫癜。

(二)血小板数量或功能的异常

1、血小板减少

(1)血小板生成减少

无巨核细胞性血小板减少性紫癜、再障、化疗药物等抑制骨髓、肿瘤浸润、周期性血小板减少等。

()血小板破坏或消耗过多

特发性血小板减少性紫癜、输血后紫癜、弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜等。

(3)血小板分布异常

脾功能亢进、低温麻醉等。

、血小板增多

(1)原发性血小板增多症。

()继发性血小板增多症

类风湿关节炎、缺铁性贫血、淋巴瘤、脾切除术后、长春新碱等。

3、血小板功能缺陷

(1)遗传性

巨大血小板综合征、血小板无力症、血小板贮存池病等。

()获得性

尿*症、骨髓增殖性疾病、药物因素、异常球蛋白血症。

(三)凝血异常

1、凝血因子缺乏或异常

(1)遗传性

血友病、血管性血友病、异常纤维蛋白原血症。

()获得性

重症肝病、维生素K缺乏症、大量输库血等。

、纤维蛋白(原)溶解亢进

(1)原发性纤维蛋白原溶解亢进症。

()继发性纤维蛋白溶解亢进症

3、血循环抗凝物质

抗凝血因子Ⅷ、Ⅸ抗体、狼疮抗凝物、肝素和肝素样抗凝物质增多等。

(四)综合因素

临床可以由多种因素综合引起出血,如DIC。其临床特点表现除有引起DIC的原发病特点外,可有多部位重度出血,严重者可因颅内出血死亡。

折叠常见疾病

遗传性出血性毛细血管扩张症、皮肤弹力过度症、肾综合征出血热、亚急性感染性心内膜炎、败血症、过敏性紫癜、药物性血管性紫癜、中*、维生素C缺乏病、类固醇紫癜、老年性紫癜、机械性紫癜、单纯性紫癜、无巨核细胞性血小板减少性紫癜、再障、特发性血小板减少性紫癜、输血后紫癜、弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、脾功能亢进、原发性血小板增多症、继发性血小板增多症、类风湿关节炎、缺铁性贫血、淋巴瘤、脾切除术后、巨大血小板综合征、血小板无力症、血小板贮存池病、尿*症、骨髓增殖性疾病、异常球蛋白血症、血友病、血管性血友病、异常纤维蛋白原血症、重症肝病、维生素K缺乏症、、纤维蛋白原溶解亢进症等。

折叠诊断

问诊要点包括:

1、出血时间、缓急、部位、范围、特点(自发性或损伤后)、诱因。

、有无伴发鼻出血、牙龈渗血、咯血、便血、血尿等出血症状。

3、有无皮肤苍白、乏力、头晕、眼花、耳鸣、记忆力减退、发热、*疸、腹痛、骨关节痛等贫血及相关疾病症状。

4、过敏史、外伤、感染、肝肾疾病史。

5、过去易出血及易出血疾病家族史。

6、职业特点,有无化学药物及放射性物质接触史、服药史。

折叠鉴别诊断

1、老年性紫癜

好发于四肢的暗红色瘀斑,有时稍隆起。皮肤萎缩变薄,弹性降低。血小板正常,出凝血时间可能延长。

、过敏性紫癜

多见于下肢、臀部、上肢等处,初为点状红斑,很快变为紫癜和瘀斑,对称分布,可密集,泛发。部分病人伴有关节痛、腹痛、腰痛、血尿。血小板计数正常。

3、维生素C缺乏病

维生素C缺乏所致。四肢或躯干等处与毛囊一致的紫癜,摩擦或受压部位较明显,严重者大片皮下出血。常有牙龈出血、乏力、食欲减退、空腹血清维生素C浓度降低。

4、色素性紫癜性苔藓样皮炎

好发于双小腿、足背,可累及大腿、臀部等处的散发或成片丘疹及紫癜,少许鳞屑,苔藓样变,常伴瘙痒,消退后留淡褐色素沉着。中年以上男性多见。

5、毛细血管扩张性环形紫癜

好发于双小腿,少数延至大腿,边缘清晰的瘀点、瘀斑及红斑,有毛细血管扩张。分布呈环形或半环形。好发于青、中年男女。[1]

折叠检查

(一)体检

1、皮肤黏膜出血点的形态、部位和分布。

、有无贫血、发热,重症紫癜者应做呼吸、体温、脉搏、血压检查。

3、有无毛细血管扩张,有无全身淋巴结肿大、脾肿大、*疸、腹水、浮肿。

4、有无关节腔、口腔、鼻腔等部位出血。

(二)其他检查

1、查血常规。

、筛选试验。常做的试验有束臂试验、出血时间和血小板计数等。

3、确诊试验。包括小动脉、小静脉或微血管组织病理学检查,骨髓检查,血小板寿命及血小板滞留试验等。

4、排除试验。白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)、血浆凝血酶原时间(PT)及凝血酶时间(TT)。

折叠治疗

(一)遗传性出血性毛细血管扩张症

遗传性出血性毛细血管扩张症目前尚无根治办法,主要为对症疗法。

治疗方法主要分为以下几个步骤:

1、止血

体表出血以压迫止血为主,内脏出血者考虑用卡巴克洛(安络血)以助小血管收缩,用垂体后叶素降低内脏血管内压力。

、输血

仅用于大量失血者,但不宜过量,避免血压过高而使出血难止。

3、补充铁剂

适用于慢性失血性贫血患者。

4、其他

肝动脉栓塞可用于治疗肝动静脉瘘,β受体阻滞剂可改善高动力循环状态,降低肝血流量,使分流量减少。

但由于肺动静脉瘘危险,即使无症状,也应该彻底检查有没有此问题,以便做预防性栓塞治疗。在未能栓塞消除肺动静脉瘘之前,任何手术或牙科治疗都应该加用预防性抗生素,以避免脑脓肿。对可接触到的毛细血管扩张病变(如皮肤,或经内镜进如鼻或消化道),可直接压迫,也可行激光摘除术、手术缝合、切除病变或用局部止血剂等。动静脉瘘可行外科切除或栓塞疗法。

需反复输血者,注意预防乙型肝炎。大多数患者需长期使用铁剂,以补充黏膜反复出血所丧失的铁,某些患者需消化道外补铁。肝动脉栓塞可用于治疗肝动静脉瘘。β受体阻滞剂可改善高动力循环状态,降低肝血流量,使分流量减少。

(二)过敏性紫癜

1、消除致病因素

防治感染,清除局部病灶(如扁桃体炎等),驱除肠道寄生虫,避免可能致敏的食物及药物等。

、一般治疗

(1)抗组胺药

如盐酸异丙嗪、氯苯那敏(扑尔敏)、阿司咪唑(息斯敏)、去氯羟嗪(克敏嗪)、特非那定(敏迪)等,亦可用葡萄糖酸钙静脉注射。

()改善血管通透性药物

维生素C、曲克芦丁等。

3、糖皮质激素

糖皮质激素有抑制抗原一抗体反应、减轻炎症渗出、改善血管通透性等作用,故对减少出血和减轻症状有效,对关节症状及腹痛在部分患者中有一定疗效,但对皮肤紫癜与肾炎疗效不明显。

4、对症治疗

腹痛较重者可予阿托品或山莨菪碱口服或皮下注射;关节痛可酌情用止痛药;呕吐严重者可用止吐药;伴发呕血、血便者,可用奥美拉唑等治疗。

5、免疫抑制剂

如上述治疗效果不佳或近期内反复发作者,可酌情使用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺等。

6、抗凝疗法

适用于肾型患者,初以肝素钠或低分子肝素静脉滴注之后改用华法林。

7、中医中药。

8、其他

如山莨菪碱、复方甘草甜素。

(三)特发性血小板减少性紫癜

应结合患者的年龄,血小板减少的程度,出血的程度及预期的自然病情予以综合考虑。对于出血严重者,应入院接受治疗。对于危及生命的严重出血,如颅内出血,应迅速予以糖皮质激素,静脉内输入免疫球蛋白,输入血小板作为一线治疗。甚至紧急脾切除也可作为一线治疗措施。同时,避免使用任何引起或加重出血的药物,禁用血小板功能拮抗剂,有效地控制高血压以及避免创伤等。[1]

折叠注意事项

告诉患者如果病因得以治疗后,紫癜可以缓慢消退。告诫患者不要使用化妆品或采用其他方法遮盖紫癜。如出现血肿,加压包扎和冷敷有助于减少出血。4小时后热敷增加血液吸收。诊断性检查包括外周血涂片、骨髓检查、血常规检查血小板数量、出凝血时间、毛细血管脆性、血块凝缩、凝血酶原时间、激活部分促凝血酶原激酶时间和纤维蛋白原水平。

折叠预防措施

1、经常参加体育锻炼,增强体质。

、预防感冒。

3、禁用与本病发生的有关的食品及药物。

折叠日常护理

1、按血管炎及血管性皮肤病的一般护理常规护理。

、老年性紫癜一般不需要治疗,只要予以解释并安慰患者即可。

3、皮质类固醇紫癜应减少皮质激素用量或停用。

4、暴发性紫癜足量使用皮质类固醇激素时注意观察药物副作用,及时通知医生。

5、新生儿紫癜应查明原因,给予相应治疗。

6、瘙痒性紫癜使用抗组胺药物时注意不良反应。

7、精神性紫癜主要是心理治疗。

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