浙大四院具有卓越专科的国际医学中心
ZJU4HInternationalMedicalCenterofExcellence
贫血，
绝大部分人不以为然：
“区区贫血算什么，
我常年贫血，也没什么不舒服的。”
但是，
再生障碍性贫血（简称再障）
可不是普通的贫血，
而是一种严重的血液病，
是骨髓造血功能低下症候群。
再障患者的白细胞、红细胞、血小板均会显著减少，再障患者怀孕后会使得病情进一步恶化，导致自发性出血和败血症，严重者可引起孕产妇死亡。
因此，得了再障的育龄期妇女，
想拥有一个自己的宝宝似乎是一种奢望......
孕妇小何就是这样一位再生障碍性贫血患者。
孕前，她是浙大四院血液科的“常客”，在血液科就诊是家常便饭，之前因疾病风险已经多次流产。
当小何满心欢喜的发现怀孕后，再障的病情无疑仍是怀孕路上的最大阻碍，但小何这次不想再放弃了。
很多再障孕妇因为风险太大不得不流产，小何心里也满是疑惑：能不能继续妊娠？继续妊娠要冒多大风险？能否生出健康的宝宝？
01
带着这些疑问，小何在浙大四院血液科*健主任的推荐下，内心焦灼地来到了产科赵鹏主任的门诊。
赵主任仔细询问病史，审慎分析病情，联合*健主任进行多学科会诊。经过周密的分析和讨论，为小何量身定做的个体化诊疗方案生成了。
小何首先要过第一关：
怀孕前三个月，即早孕期间，预防胜过治疗，预防性补铁，科学饮食提升血红蛋白和血小板；
毫无疑问，小何的病情一定会随着孕周的延长而变差，早孕期间一定好打好基础，为后面的战役做好准备。如果过不了第一关，随时终止妊娠。
小何的血小板孕前只有正常人的一半，如果孕前基础没打好，一旦怀孕，血小板还会下降，这是赵鹏主任首先要解决的难题。
经过仔细的评估，给小何制定目标：维持血小板五万的水平，治疗方法是饮食刺激血小板增生，其次是免疫球蛋白治疗，再次是输注血小板。
通过饮食治疗，小何的血小板跌跌撞撞，总算撑过了三个月，第一关算是过了。
很快，更大的难题就来临了。怀孕4个多月，小何血小板降到了3万，只有正常人的1/3。
这么低的血小板意味着出血风险很高，一个皮肤的小破口就可能血流不止，一次轻微的磕碰就会导致大血肿形成，血小板降到2万以下甚至会引起自发性脑出血、内脏出血等。
专家共同建议下，小何接受免疫球蛋白治疗。如果效果理想，可以刺激血小板增生，并维持数周的时间；但也有患者对免疫球蛋白不敏感，那样的话就有麻烦了。
最担心的事情马上就发生了，小何经过免疫球蛋白治疗后，血小板上升不明显！
面对这个困难，赵鹏主任立即组织多学科讨论，与*健主任共同启动输注血小板治疗，由于血小板寿命短，只能维持1周，这样势必需要反复输注，而反复输注又会诱导小何的身体产生自身血小板抗体，可能导致更大幅度的血小板下降。
因此，团队成员严密监测抗体。小何开始输注血小板，输注后血小板能上升，但只能维持几天时间，之后再次下降，只能重新启动输注血小板。
就这样，小何常驻在了浙四产科病区。
02
大家都希望能这样顺利的度过整个孕期直至分娩，可是，事与愿违，新的问题又发生了！
因为长期中重度贫血，在孕32周，小何的宝宝出现了严重宫内生长受限，胎儿体重低于90%的同孕龄胎儿。
赵鹏主任带领产科团队会同营养科团队经过反复讨论，为小何量身定做个体化的营养支持计划，通过科学均衡的食品、营养品、输血和静脉输注营养药物等综合治疗方案，给宝宝加足马力，促进其快速生长。同时，通过相关药物治疗促进胎儿的肺发育和中枢神经系统的发育，避免新生儿窒息缺氧和脑瘫的发生。
03
功夫不负有心人，在浙大四院多学科团队的努力下，小何的孕周离足月越来越近，希望越来越大。
持续的低血小板状态，使得小何孕晚期度过的每一天都面临着巨大的出血风险，赵鹏主任经过权衡利弊决定建议小何37周左右剖宫产终止妊娠（妊娠37周后胎儿即为足月儿，有较好的存活能力）。
在围手术期，产科赵鹏主任、麻醉科徐建红主任、血液科*健主任和输血科夏肖萍主任再次进行多学科讨论，为小何制定了缜密的围手术期方案，尽最大努力降低风险，确保母子平安。
孕36+6周，赵鹏主任主刀为小何做了子宫下段剖宫产术，宝宝顺利出生，随着宝宝“哇哇哇”的洪亮哭声，大家都如释重负，术后小何恢复很快，满怀感激顺利出院，为这段艰难的怀孕之旅画上圆满的句号。
什么是再生障碍性贫血？
简称再障，是因骨髓造血干细胞数量减少和质的缺陷导致造血障碍，引起外周全血细胞（红细胞，白细胞，血小板）减少为主要表现的一组疾病。
国内报道，妊娠合并再障占分娩总数的0.03%-0.08%。主要表现为进行性贫血，皮肤及内脏出血及反复感染。
轻度贫血者对胎儿影响不大，分娩后能存活的新生儿一般血象正常，极少发生再障。中重度贫血者可导致流产、早产、胎儿生长受限、死胎及死产等。
再障的最佳治疗方式为骨髓移植，但并不是所有的再障患者都能成功配型，迎来自己的“新生”。而此时，再障患者多数需多次输血治疗、免疫球蛋白治疗，以控制病情进展。
再生障碍性贫血病因较复杂，暂无定论，目前考虑病*感染、化学性因素或长期接触放射性因素相关相关。
再障合并妊娠的风险主要有以下几点：
1）孕期生理性变化会导致贫血进一步加重，血小板数量进一步减少和功能的异常，以及血管壁脆性及通透性增加，孕妇随时有鼻、胃肠道粘膜出血可能，甚至发生颅内出血危及孕妇生命，这恰恰也是患有再生障碍性贫血孕妇的重要死因之一。
2）外周粒细胞、单核细胞减少，易并发感染。
3）孕期易发生子痫前期，使得病情雪上加霜。
4）胎儿有较高的生长受限、流产、死胎及死产等风险
因而，治疗性人工流产，是再障病人早期妊娠的主要治疗方式。
在浙大四院产科病房，小何反复住院保胎6次，住院60天，在产科、血液科等所有相关科室的专家、医护们的悉心呵护下，终于幸福产子，达成所愿。
在此提醒广大再障女性，即使孕前再障病情稳定，仍不可掉以轻心，孕期存在病情加重可能，建议在怀孕后及时到浙大四院产科及血液科就诊，由专业的医生为你保驾护航！
本期专家名片
副主任医师医学博士
赵鹏
浙大四院产科主任
医院妇产科副主任医师
擅长：孕期合并症如妊娠期高血压疾病、妊娠合并乙型肝炎、妊娠期糖尿病、妊娠期肝内胆汁淤积症、多胎妊娠，及危急重症如胎盘早剥、前置胎盘、胎盘植入等疾病的诊治；擅长困难剖宫产及困难产钳助产等手术。
多项“世界级”高尖技术，承托妇产科医疗高地
门诊时间：周一上午、周三上午
供稿：产科审核：产科主任赵鹏
编辑：南瓜监制：石衣
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