继发性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/8/21 1:45:00
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溶血(hemolysis)是红细胞遭到破坏,寿命缩短的过程。骨髓具有正常造血6-8倍的代偿能力,当溶血超过骨髓的代偿能力,引起的贫血即为溶血性贫血(hemolyticanemia,HA);当溶血发生而骨髓能够代偿时,可无贫血,称为溶血状态。HA占全部贫血的5%左右,可发生于各个年龄段。溶血性贫血(HA)按病因可分为红细胞自身异常和红细胞外部异常所致。

(一)红细胞自身异常所致的HA

1、红细胞膜异常

(1)遗传性红细胞膜缺陷:如遗传性球形、椭圆形、棘形、口形细胞增多症等。

(2)获得性血细胞膜糖磷脂化肌醇(GPI)锚链膜蛋白异常:PNH

2、遗传性红细胞酶缺乏

(1)磷酸戊糖途径酶缺陷:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症等。

(2)无氧糖酵解途径酶缺陷;丙酮酸激酶缺乏症等。

此外,核苷代谢酶系、氧化还原酶系缺陷也可导致HA。

3、遗传性珠蛋白生成障碍

(1)珠蛋白肽链结构异常:不稳定血红蛋白病,血红蛋白病S、C、D、E等。

(2)珠蛋白肽链数量异常:珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)。

4、血红素异常

(1)先天性红细胞卟啉代谢异常:如红细胞生成性血卟啉病,根据生成的卟啉种类,又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。

(2)铅中*:影响血红素合成可发生HA。

(二)红细胞外部异常所致的HA

1、免疫性HA

(1)自身免疫性HA:温抗体型或冷抗体型(冷凝集素型、D-L抗体型)HA;原发性或继发性(如SLE、病*或药物)HA。

(2)同种免疫性HA:如血型不符的输血反应、新生儿HA等。

2、血管性HA

(1)微血管病性HA:如TTP/HUS、DIC、HELLP综合征、败血症、播散性恶性肿瘤等。

(2)瓣膜病;钙化性主动脉瓣狭窄及人工心脏瓣膜、血管炎等。

(3)血管壁受到反复挤压;如行*性血红蛋白尿。

3、生物因素:蛇*、微生物:疟疾、黑热病等。

4、理化因素:大面积烧伤、血浆中渗透压改变和化学因素如苯肼、亚硝酸盐类的中*,因引起获得性高铁血红蛋白血症而溶血。

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