溶血性贫血
一发病机制1．红细胞易于破坏寿命缩短
（1）红细胞膜的异常
（2）血红蛋白的异常
（3）机械性因素
2．异常红细胞破坏的场所：
（1）血管内：血型不合、PNH
（2）血管外：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫
二、临床表现
短期大量溶血：严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战
高热、面色苍白、血红蛋白尿、*疸
周围循环衰竭
急性肾衰
慢性溶血：贫血、*疸、肝脾大
三、实验室检查
1．提示红细胞破坏：
（1）血管外溶血：
a高胆红素血症
b粪胆原排出增多
c尿胆原排出增多
（2）血管内溶血：
a血红蛋白血症
b血清结合珠蛋白降低
c血红蛋白尿
d含铁血红素尿
2．提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查：
a网织红细胞增多
b周围血中出现幼红细胞
3．提示红细胞寿命缩短的实验室检查：
a红细胞形态改变
b吞噬红细胞现象及自身凝集反应
cHeinz小体
d红细胞渗透脆性增加
自身免疫性溶贫
一、实验室
正常细胞性贫血,周围血可见球形细胞，网织红细胞增高
急性溶血白细胞增多，血小板多正常（如伴血小板减少为Evans综合症）
骨髓呈增生性反应，以幼红细胞为主
coombs试验阳性
免疫球蛋白增多，抗核抗体阳性，循环免疫复合物增多，c3低于正常
二、治疗
1．病因治疗
2．糖皮质激素
3．脾切除
4．免疫抑制剂：
指征：糖皮质激素和脾切除都不缓解者；脾切除有禁忌；泼尼松量需10mg/d以上才能维持
阵发性睡眠性血红蛋白尿
一、临床表现
1.血红蛋白尿：伴乏力、胸骨后及腰腹痛、发热，早晨较重
2.贫血、感染与出血
3.血栓形成
二、实验室
1．血象：严重贫血，粒细胞减少，血小板减少
2．骨髓相：三系增生活跃
3．尿：隐血阳性，含铁血*素持续阳性
4．特异性血清血试验：ham试验，蔗糖溶血试验，热溶血试验，蛇*因子溶血试验
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