个案报道：以多发性血栓为特征的混合型自身免疫性溶血性贫血
Mixed-typeautoimmunehemolyticanaemiapresentingasmultiplethromboses:Acasereport
PART1
背景：
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一种异质性疾病，其特征是存在IgG或IgM/C3d自身抗体，分别针对温或冷的红细胞抗原，导致溶血。发病率估计为0.8/十万。根据病理性自身抗体最佳反应温度，通常分为温、冷或混合型AIHA。在温AIHA外周血涂片中通常可见微球细胞，而在冷AIHA中可见红细胞凝集。急性动脉和静脉血栓栓塞是AIHA的潜在的严重并发症，血栓前状态有多种机制。本文旨在强调AIHA的实验室结果，以及对AIHA中急性血栓栓塞的认识。
PART2
病例介绍:
患者：男、40岁，主诉左侧胸痛伴右侧偏瘫、语言障碍一周，既往史不详。查体：脸色苍白，轻度*疸，远端和近端脉搏正常，右上、右下肌力3/5，反射亢进，持续足底反应，脾大超过肋下2cm，其余无显著特征。
PART3
检测结果：
外周血涂片(图1D)与溶血性贫血一致，其他实验室参数见Table1。血型：ARh(D)阳性。DAT：抗IgG和抗C3d自身抗体。冷凝集滴度4℃时为1:32。抗筛（LISS和AHG）：三细胞全阳性（37?C）。谱细胞的抗体鉴定：全阳性。酸放散：放散液也是全阳性，主要是IgG。红细胞血表型为R1R1、Jka+b-、Fya+b-、kk、NN、ss，近期有输血史。同种细胞吸收：与R1R1、R2R2和rr细胞未见反应。
PART4
实验室检查：
12导联心电图(图1A):下导联处深对称T波倒置。冠状动脉造影(图1B):右冠状动脉中段闭塞。脑MRIT2加权成像:左侧额顶叶梗死。颈动脉造影(图1C):左颈内动脉处有1.5cm的血栓。
PART5
诊断：
混合型自身免疫性溶血性贫血并伴有多器官血栓(心血管和神经系统)。
治疗：
强的松龙1mg/kg，qd，po，2w，逐渐减量；左颈内动脉置入支架，长期口服抗凝剂(利伐沙班20mg/d)；输2U红细胞；因非st段抬高型心肌梗死(NSTEMI)接受了双重抗血小板治疗。
转归：18个月内，病情完全缓解。
PART6
讨论：
混合型AIHA的红细胞破坏包括血管内溶血和血管外脾吞噬。无症状的AIHA患者应谨慎输血。不合理的输血会加重溶血、降低红细胞生存期和增加红细胞异体免疫。输血不应仅仅基于Hb水平，对于心血管功能低下的患者，RBC输注不应该被Hb水平而延迟，输血在这种情况下仍然是安全的。
AIHA患者的动脉和静脉血栓发生率很高，但经常被忽视。文中患者无任何明显的危险因素，活动性溶血后出现多个血栓。发生血栓栓塞的AIHA患者，10-25%携带抗磷脂抗体，而15%没有任何抗磷脂抗体。AIHA的动脉和静脉血栓栓塞的形成涉及多种过程：溶血和红细胞破坏导致磷脂酰丝氨酸暴露，有助于形成凝血酶和凝血酶原复合物；由于红细胞黏附增加，这些复合物促进凝血通路的激活；游离血浆血红蛋白而导致一氧化氮消耗，进一步增强血小板聚集和血栓形成；红细胞-内皮相互作用异常，导致血管内皮组织因子水平升高。
通过减少急性发作性溶血发作来预防血栓形成，糖皮质激素仍然是特发性、温或混合性AIHA的一线治疗。活动性溶血时应给予预防性抗凝治疗，直至溶血稳定。同时存在抗磷脂抗体(如抗心磷脂和狼疮抗凝剂)的患者是AIHA中发生血栓栓塞的强预测危险因素，应预防性抗凝。。
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参考文献：
KasinathanG,SatharJ.Mixed-typeautoimmunehemolyticanaemiapresentingasmultiplethromboses:Acasereport.AnnMedSurg(Lond).Nov6;60:-.
翻译整理：苏瑞蕊
审核：李小飞
排版：龙霏
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