儿童狼疮患者发生自身免疫性溶血性贫血机率更高且更严重。
摘要
目的：为统计系统性红斑狼疮伴自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的总患病率并比较儿童和成人狼疮患者伴AIHA时的临床及实验室特征。
方法：这项回顾性医院治疗随访的例儿童系统性红斑狼疮患者（cSLE）和例成人系统性红斑狼疮患者（aSLE），记录其人口学资料、临床特征和疾病活动情况。SLE伴AIHA定义为在SLE诊断的基础上存在：贫血（血红蛋白10g/dL）；溶血的证据（网织红细胞升高、直接抗球蛋白试验（DAT/Coombs）阳性）。伊文氏综合征(ES)为诊断为AIHA的同时伴有血小板减少(PLT，/mm3)。
结果：AIHA的诊断频率在cSLE患者中显著高于aSLE[49/（14%）vs49/（3%），P=0.1]，ES的诊断存在类似的情况[3/（0.9%）vs10/（0.5%），P=0.]，cSLE患者的血红蛋白水平中位数显著低于aSLE患者[8.3（2.2–10）vs9.5(6.6–10）g/dL，P=0.]，发生多发性出血的频率较高（41%vs7%，P=0.），因出血引起的红细胞输注较多（24%vs5%，P=0.），cSLE患者表现为更多的医疗干预（84%vs31%，P0.），发热（65%vs26%，P0.），体重减轻2kg(39%vs6%，P0.)，网状青斑（48%vs8%，P0.），肝肿大（25%vs2%，P0.）及脾肿大（(21%vs2%，P=0.）。其他主要器官受累较常见，但在cSLE患者及aSLE患者中发生频率无明显差异（P0.05）。系统性红斑狼疮病情活动度评分中位数（SLEDAI-2K）在cSLE患者及aSLE患者中相似（P=0.）。
结论：儿童狼疮患者发生自身免疫性溶血性贫血机率更高且更严重。
原文
Abstract
Objective:Todeterminetheoverallprevalenceofautoimmunehemolyticanemia(AIHA),andto