继发性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/9/7 16:58:00
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溶血性贫血(hemolyticanemia,HA)是由于红细胞自身缺陷或外在因素使红细胞破坏加速、寿命缩短,导致骨髓造血功能代偿不足而引起的一类贫血。

HA有多种分类法。

按溶血发生的场所分为:

⑴血管内

红细胞主要在血液循环中被破坏。

⑵血管外溶血

红细胞主要在单核-巨噬细胞中被吞噬破坏。

按病因分为:

⑴遗传性

⑵获得性

按发病机制分为:

⑴红细胞内在缺陷

红细胞本身有缺陷,如膜缺陷、酶缺陷、血红蛋白合成异常等,多为遗传性缺陷。

⑵红细胞外在异常

免疫因素、理化因素、生物因素等外在因素异常,多为获得性异常。

获得性溶血性贫血

常见获得性溶血性贫血包括:

⑴自身免疫性溶血性贫血(AIHA)

AIHA指由于机体免疫功能发生异常,产生了针对自身红细胞抗体而引起溶血性贫血的一组疾病,是最常见的一种获得性溶血性贫血。

⑵阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)等

根据抗体反应的血清学特征,分为:

⑴温抗体型

⑵冷抗体型

根据病因分为:

⑴原发性

⑵继发性

继发于免疫性疾病、肿瘤、感染等。

AIHA临床表现多样,为血管外或血管内溶血,主要表现为贫血、*疽,有的轻度脾肿大。

PNH是由于X染色体的PIG-A发生突变,使红细胞膜对补体敏感性增加而导致的慢性血管内溶血。

主要表现为血红蛋白尿,一般晨起时较重。

有的PNH与再障(AA)相互转化或同时存在,称之为AA-PNH综合征(AA-PNHsyndrome)。

一、血象

血红蛋白量减少,网织红细胞数增多;

AIHA的白细胞数、血小板数正常或减少,PNH的白细胞数、血小板常减少。

血涂片白细胞分类常无明显异常,主要特点为嗜多色性红细胞易见,有的可见晚幼红细胞、裂片红细胞。

PNH的红细胞常呈小细胞低色素改变,有的AIHA可见红细胞自凝现象、少量球形红细胞。

图:自身免疫性溶血性贫血的血象

1.嗜多色性红细胞。2.球形红细胞。3.晚幼红细胞。

图:伴红细胞自凝现象的自身免疫性溶血性贫血血象

二、骨髓象

骨髓增生明显活跃,粒红比值降低或倒置。

红系明显增生,有核红细胞形态常无明显异常,嗜多色性红细胞、红系分裂象细胞易见,红细胞形态基本同血象。

粒系、巨核系常无明显异常,或粒系相对下降。

图:获得性溶血性贫血的骨髓象1,嗜多色性红细胞。2.球形红细胞。3,中、晚幼红细胞。4.中性中、晚幼粒细胞。5.淋巴细胞三、细胞化学染色

由于PNH常伴缺铁,所以细胞外铁常阴性,细胞内铁常明显减少或缺乏;

NAP染色的阳性率及积分可降低。

其他获得性溶血性贫血的铁染色、NAP染色一般正常。

溶血性贫血的PAS染色有核红细胞呈阴性、弱阳性。

图:阵发性睡眠性血红蛋白尿症的细胞化学染色

铁染色:细胞外铁呈阴性

中性粒细胞碱性磷酸酶染色:阳性率及积分降低

四、诊断意见及鉴别诊断

由于血象、骨髓象结果无特异性,所以不能通过骨髓检验来确诊获得性溶血性贫血。

如临床疑为溶血性贫血,通过骨髓检验可做出“符合溶血性贫血骨髓象”或描述性等诊断意见,并建议做HA确诊、HA病因等系列检查。

确认HA检查包括:

⑴网织红细胞数

⑵血清胆红素

⑶血浆结合珠蛋白

⑷血清游离血红蛋白等

怀疑AIHA可做:

抗人球蛋白

怀疑PNH可做:

⑴酸溶血试验

⑵蔗糖溶血试验

⑶CD55、CD59

⑷Flaer等

由于PNH与再障可同时存在或相互转化,且常伴缺铁,需注意与缺铁性贫血、再障等鉴别。

有的AIHA可见少许球形红细胞,需注意与遗传性球形红细胞增多症鉴别。

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